Eşanlamlılar: DI, Santral Diabetes İnsipidus

Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık

Özet

AVP (ADH) eksikliği (santral) veya renal yanıtsızlığı (nefrojenik) ile seyreden poliüri-polidipsi tablosudur. Santral form çoğunlukla edinsel (tümör, travma, cerrahi, histiyositoz), nefrojenik form ailesel X’e bağlı veya edinsel olabilir; nedeni bilinmeyen ateş ayırıcı tanısında da yer alır. Günlük idrarın yaşa göre artması, polidipsi, noktürnal Enürezis ve buzlu su içme isteği tipiktir; ateş sırasında az terleme, periferik perfüzyon azalması, dehidratasyon ve kilo kaybı görülebilir. Serum Na >145 mEq/L ile hipernatremi olur (fazla su tüketiminde yükselmeyebilir), idrar dansitesi ve ozmolalitesi düşüktür. Serum ozmolarite >300 ve idrar ozmolarite <300 veya serum Na >145 iken idrar ozmolarite <300 kesin tanı koydurur; sıvı kısıtlama testinde idrar ozmolarite <750 ve serum ozmolarite >295 bulunur. Bazal AVP <1 pg/mL santral, >2 pg/mL nefrojenik formu düşündürür ve desmopresin yanıtı ayrımı sağlar; santral formda hipofiz MRG’de posterior hipofiz parlak noktası kaybolur. Ayırıcı tanıda Primer Polidipsi ve Uygunsuz ADH Sendromu bulunur. Santral DI’de desmopresin, nefrojenik DI’de tuz kısıtlaması, prostaglandin inhibitörleri veya tiyazid kullanılır.

Bölümlerdeki özetler

• Nedeni bilinmeyen ateş (NBA) ayırıcı tanısında yer alan hastalık; Tablo 3’te eşlik eden bulgular verilmiştir. Merkezi veya nefrojenik. (Enfeksiyon Hastalıkları › Nedeni Bilinmeyen Ateş; s.1300)
• AVP (ADH) eksikliği (santral) veya renal yanıtsızlığı (nefrojenik) ile seyreden poliüri-polidipsi tablosu. Santral form çoğunlukla edinsel (tümör, travma, cerrahi, histiyositoz), nefrojenik form ailesel X’e bağlı veya edinsel olabilir; tedavide santral DI’de desmopresin, nefrojenik DI’de tuz kısıtlaması, prostaglandin inhibitörleri veya tiyazid kullanılır. (Endokrinoloji › Su Metabolizması Bozuklukları; s.2394, s.2395)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• DI, AVP/ADH eksikliğiyle seyreden durum; santral (mutlak ADH eksikliği) ve periferik/nefrojenik (hedef organ yanıtsızlığı, rölatif eksiklik) alt tipleri; Primer Polidipsi ise aşırı su içmeye bağlı zamanla ADH azalmasıdır (s.2394)
• Fizyoloji: hacim/basınç azalması ve ozmoreseptörler AVP salgılatır; AVP renal V2 reseptörüne bağlanır → akuaporin 2 → su geri emilimi; serum Na <135 hiponatremi, >145 hipernatremi; plazma tonisitesi 282-298 mOsm/kg, ozmolarite = 2xNa + glukoz/18 + BUN/2.8 (s.2393)

Etiyoloji ve patogenez

• Santral DI sıklıkla edinsel (tümör, travma, cerrahi, enfeksiyon, infiltratif hastalık, otoimmün), nadiren ailesel (OD, OR, X’e bağlı); DIDMOAD, De Morsier sendromu ve serebral malformasyonlara (çoklu hipofiz hormon eksikliği) bağlı çok nadir (s.2394)
• Nefrojenik DI: ailesel (X’e bağlı resesif, genetik olguların çoğu) ve edinsel; ilaçlar (aminoglikozid, metisilin, kolşisin, rifampin, sisplatin), metabolik bozukluklar (hiperglisemi, hipokalemi, Hiperkalsemi), renal bozukluklar (KRY, obstrüktif üropati, hidronefroz), sistemik hastalık (amiloidoz, sarkoidoz, orak hücreli anemi) (s.2394)
• Hipokalemi ve Hiperkalsemi AVP’yi azaltarak değil, V2 reseptörüne bağlanmayı azaltıp reseptör direnci yaparak DI’ya yol açar (s.2397)

Klinik bulgular ve seyir

• Poliüri, polidipsi, Enürezis, aşırı susama, buzlu su isteği; poliüri: sıvı alımı >1.5-2 L/m2; kilo kaybı beklenmez (s.2394); başka bölümde kilo kaybı, ateşte az terleme, azalmış periferik perfüzyon sayılmıştır (s.1300)
• Yaşa göre poliüri sınırı (idrar): yenidoğan >150 ml/kg/gün, 2 yaşa dek >110, 2-5 yaş >75, >5 yaş >50, erişkin >40-50 ml/kg/gün (s.2395)

Tanı