Eşanlamlılar: Çocukluk Çağı Hipotiroidisi, Edinsel Hipotiroidi, Edinsel Primer Hipotiroidi, Hipotiroidizm
Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
Tiroid gelişim kusurları, hormon yapım bozuklukları ve otoimmün tiroidit (en sık neden kronik lenfositik tiroidit) ile gelişir; çocuklarda prevalans %0,15 ile en sık endokrinopatidir, K/E oranı 2,8/1’dir. Klinik silik ve özgül değildir; en yaygın ve ilk bulgu çoğunlukla büyüme hızında azalma, ilk laboratuvar bozukluğu TSH yüksekliğidir. Edinsel olguda halsizlik, Kabızlık, soğuk intoleransı, uyuşukluk, okul başarısında düşme, kilo artışı, kızlarda adet düzensizliği, cilt kuruluğu, cansız saç, Bradikardi, guatr ve derin tendon refleksi azalması görülür; uzun süreli olguda miksödematöz yüz, kaba yüz görünümü, makroglossi, Plevral Efüzyon ve kas psödohipertrofisi (Kocher-Debre-Semelaigne) gelişebilir. İhmal edilmiş konjenital veya edinsel formda boy kısalığı, çok geri kemik yaşı, puberte gecikmesi ve konjenitalde zihinsel gerilik olur; nadiren TSH’ın FSH reseptörünü uyarmasıyla erken puberte (kemik yaşı ve boy ilerlemez) ve Hipofiz Adenomu görülür. Renin-anjiotensin sistemi inaktif, sistemik damar direnci artmış olduğundan kan basıncı yükselebilir (genellikle geri dönüşlü). Bebeklerin %20’sinde UDPGT matürasyon yetersizliğine bağlı indirekt hiperbilirubinemi görülür; büyük çocuklarda otoimmün hepatitle birliktelik bildirilmiştir. Tanıda TSH ile serbest T4 bakılır: subklinikte TSH yüksek, T4 normal; aşikarda T4 düşüktür. Yenidoğan taramasında yalnız TSH bakıldığından Santral Hipotiroidi atlanabilir ve ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Tedavi levotiroksin gibi tiroid hormonu yerine koymadır.
Bölümlerdeki özetler
- İhmal edilmiş konjenital veya edinsel (otoimmün tiroidit) hipotiroidide boy kısalığı gelişir; yenidoğan taramasında yalnız TSH bakıldığından santral hipotiroidi atlanabilir. Tiroid hormonu yerine koyma tedavisi verilir. (Endokrinoloji › Boy Kısalığı; s.2141, s.2145)
- Çocuklarda prevalans %0,15, en sık endokrinopati; K/E 2,8/1; en sık neden KLT. Klinik silik ve özgül değildir; ilk bulgu çoğunlukla büyüme hızında azalma, ilk laboratuvar bozukluğu TSH yüksekliği; tedavi levotiroksin. (Endokrinoloji › Edinsel Primer Hipotiroidi; s.2265, s.2268, s.2269)
- Tiroid gelişim kusurları, hormon yapım bozuklukları ve otoimmün tiroidit nedenleriyle gelişir; renin-anjiotensin sistemi inaktif, sistemik damar direnci artar ve kan basıncı yükselebilir (genellikle geri dönüşlü). (Endokrinoloji › Endokrin Hipertansiyon; s.2386, s.2389)
- Bebeklerin %20sinde UDPGT matürasyon yetersizliğine bağlı indirekt hiperbilirubinemi; büyük çocuklarda otoimmün hepatitle birliktelik. (Gastroenteroloji › Sistemik Hastalıklarda Karaciğer Tutulumu; s.3697)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Edinsel hipotiroidi: doğumsal olmayan, çocukluk/adolesanda hipofiz veya tiroid bozukluğuyla gelişen hipotiroidi; primer (tiroid) ve santral (hipotalamo-pitüiter) olarak ikiye ayrılır, en sık primer (s.2265)
Epidemiyoloji
- Çocukluk çağı prevalansı ~%0,15; bu dönemin en sık endokrinopatisi; kızlarda daha sık (K/E 2,8/1) (s.2265)
- Çocuk ve adolesanda primer hipotiroidinin en sık nedeni kronik otoimmün tiroidit (s.2265)
Etiyoloji ve patogenez
- Edinsel primer hipotiroidi nedenleri (Tablo 1): kronik lenfositik (Hashimoto) tiroidit, geçici (post-tiroidit) hipotiroidi/Subakut Tiroidit, İyot Eksikliği, fazla iyot, ilaçlar, guatrojen diyet, tiroid hasarı (radyoterapi, RAİ, tiroidektomi, infiltratif hastalıklar: LHH, sistinozis, hemokromatozis), geç başlangıçlı doğumsal hipotiroidi, tüketim hipotiroidisi (hepatik hemanjiom) (s.2265)
- Glukokortikoid, dopamin agonistleri, somatostatin analogları TSH salınımını azaltarak; PTU, metimazol ve lityum hormon sentezini bozarak; amiodaron ve bazı balgam söktürücüler yüksek iyotla; fenitoin/fenobarbital CYP450 uyarıp hormon metabolizmasını artırarak; TKİ, interferon-alfa, IL-2 tiroidite sekonder hipotiroidiye neden olur (s.2267)
- Tiroid gelişim kusurları, hormon yapım bozuklukları, otoimmün tiroidit; RAAS inaktif, kardiyak output ve renal perfüzyon azalır, sistemik direnç artar (s.2389)