Eşanlamlılar: Epignatus, Servikal Teratom

Kategori: Kulak Burun Boğaz · Tür: hastalık

Özet

Baş-boyun teratomu, üç germ tabakasından oluşan germ hücreli bir neoplazmdır; en yaygın yerleşimi servikaldir ve Malignite riski yaklaşık %5’tir. Epignatus yenidoğanda en sık kraniyofasiyal teratomdur ve damağa saplı kitle olarak görülür. Sert boyun kitlesi, doğumda solunum yolu obstrüksiyonu ve solunum sıkıntısı, İştahsızlık, intrauterin gelişen teratomda akciğer hipoplazisi izlenebilir. Tanıda prenatal USG ve fetal MRG, postnatal BT veya MRG kullanılır; nüks izleminde AFP yüksekliği önemlidir. Tedavide hava yolu güvenliği ve erken cerrahi önceliklidir. Sefalosel ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Baş-boyunda 3 germ tabakasından oluşan germ hücreli neoplazm; en yaygın servikal yerleşim. Epignatus yenidoğanda en sık kraniyofasiyal teratomdur. Tedavide hava yolu güvenliği ve erken cerrahi önceliklidir; servikal teratomda malignite riski ~%5. (Kulak Burun Boğaz › Konjenıtal Boyun Kıtlelerı; s.5014, s.5015)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Servikal ve kraniyofasiyal bölgede oluşabilen germ hücreli neoplazm; 3 embriyonik katmandan (ektoderm, mezoderm, endoderm); histolojide matür (cilt, saç, yağ, kıkırdak, kemik, bez) ve immatür (nöroepitelyal doku, immatür mezenşim) olarak sınıflanır; genellikle iyi sınırlı solid tümör (s.5013–5014)

Epidemiyoloji

• Baş-boyun teratomları tüm germ hücreli neoplazmların %2-5’i; en sık servikal bölgede, ikinci sıklıkta baş-boyunda (en sık yumuşak damak ve nazofarinks); epignatus (damağı etkileyen) yenidoğanda en sık kraniyofasiyal teratom, tipik olarak sapla damağa bağlanır (s.5013–5014, s.5033)

Klinik bulgular ve seyir

• İntrauterin gelişenler akciğer hipoplazisi, beslenme sorunları ve doğumda hava yolu obstrüksiyonuna bağlı solunum sıkıntısı yapabilir; postnatal tanılar genellikle sert kitle olarak ortaya çıkar (s.5013–5014)

Tanı

• Prenatal USG ve fetal MRG (hava yolu ve vasküler/nöral yapılarla ilişki); nazal pasaj/nazofarinks teratomu şüphesinde biyopsi/rezeksiyon öncesi ensefalosel vb. dışlamak için BT/MRG; kafa tabanı, parafaringeal boşluk, infratemporal fossa uzanımı görüntülenmelidir (s.5014)

Ayırıcı tanı

• Erken çocuklukta/yenidoğanda nazal kavite ve nazofarinks kitlesinde teratom ve Dermoid Kist düşünülür; orta hat kitlesi olarak görülürler (s.5033)

Tedavi

• Öncelik hava yolu güvenliği ve solunum desteği; mümkün olduğunca erken cerrahi eksizyon (sepsis, ülserasyon, koagülopati, hemodinamik bozukluk ve sekelleri önler); komşu dokulara infiltre olduğundan rezeksiyon zordur, tam yapılamazsa nüks yüksek; nüks AFP ile izlenir, klinik ve radyolojik takip (s.5014)