Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
Santral veya periferik olabilir; kızlarda 8 yaş öncesi sekonder seks karakterlerinin (Tanner evre 2 meme) veya 10 yaş öncesi menarşın, erkeklerde 9,5 yaş öncesi testis büyümesinin görülmesidir. Genellikle gonadotropin bağımlı, santral idiyopatiktir; hidrosefali veya kranial malformasyonu olan hastada prematür GnRH salınımı düşünülür. Seks steroidleri nedeniyle büyüme hızı artar, kemik yaşı daima ilerlemiştir, epifizler erken kapanır ve tedavi verilmezse final boy kısa kalır. Kızlarda uterus fundus/serviks oranı belirgin artmıştır ve over hacmi 4 cm3 üzerinde, folikül sayısı 6’dan fazladır. Ayırıcı tanıda prematür adrenarş ve Prematür Telarş yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Santral veya periferik olabilir; seks steroidleri nedeniyle lineer büyüme hızlanır, epifizler erken kapanır ve tedavi verilmezse final boy kısa kalır. (Endokrinoloji › Uzun Boylu Çocuk; s.2153)
- Kızlarda 8 yaş öncesi sekonder seks karakterleri veya 10 yaş öncesi menarş; genellikle gonadotropin bağımlı, santral idiyopatik; erken epifiz kapanması ve boy kısalığı. (Radyoloji › Pediatrik Genitoüriner Radyoloji Ürıner Sıstemın Radyolojık; s.4662)
- 8 yaş öncesi Tanner evre 2 meme veya 9,5 yaş öncesi testis büyümesi; erken epifiz kapanması ile boy kısalığı. SB’de hidrosefali/kranial malformasyonla prematür GnRH salınımı düşünülür. (Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon › Spına Bıfıda Rehabılıtasyonu; s.5223)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- 8 yaşından önce sekonder seks karakterleri (kızda Taner evre 2 meme gelişimi) veya 10 yaşından önce menarş, erkekte 9,5 yaşından önce testis büyümesi olarak tanımlanır; genellikle gonadotropin bağımlı, santral idiyopatiktir (s.4662, s.5223)
Etiyoloji ve patogenez
- SB’de hidrosefali ve kranial malformasyonların hipotalamo-hipofiz aksını bozarak prematür pulsatil GnRH salınımına yol açtığı düşünülür (s.5223).
Klinik bulgular ve seyir
- Erken ergenlikte lineer büyüme hızlanması her zaman ikincil seks özelliklerinin erken gelişimiyle birliktedir; santral veya periferik olabilir; kemik yaşı takvim yaşından daima büyük/ileri, boy yaşıtlarından uzun, büyüme hızı yüksektir; kemik yaşı ilerliği epifizleri erken kapatır, uygun tedavi verilmezse final boy kısa kalır (s.2153)
- Östrojen BH salgısını artırır ve büyüme plağında kondrosit yaşlanmasını hızlandırarak plakların kapanmasına yol açar; androjenler doğrudan ve östrojene dönüşerek etkir (s.2153)
Tanı
- Puberte prekoksta uterus fundus/serviks oranı daha belirgindir; USG overlerde kitleyi dışlar; prepubertal dönemde over volümü >4 cm³ ve folikül sayısı >6 ise prematür puberte düşünülür (s.4662).
Ayırıcı tanı