Kategori: Nöroşirürji · Tür: hastalık

Özet

Germinom, pediatrik SSS germ hücreli tümörlerinin büyük kısmını oluşturur; %60 pineal, %30 suprasellar yerleşimlidir. DSÖ derece 4 olmasına karşın radyosensitiftir ve 10 yıllık sağ kalım %90’dır. Pineal tümörde obstrüktif hidrosefali ve Parinaud Sendromu; suprasellar tümörde büyümede duraksama, Diabetes İnsipidus, hipokortizolizm, Hipotiroidi, optik sinir ve kiazma basısına bağlı görme bozukluğu görülür; β-hCG salınımı erken puberteye yol açabilir. Tanıda BOS tümör markerları ve sitolojisi kullanılır; markerlar yüksekse biyopsisiz tedavi başlanabilir. Tedavi radyoterapidir.

Bölümlerdeki özetler

• Pediatrik SSS germ hücreli tümörlerinin büyük kısmı; %60 pineal, %30 suprasellar; DSÖ derece 4 ancak radyosensitif, 10 yıllık sağ kalım %90. Tedavi radyoterapi. (Beyin Cerrahisi › Pedıatrık Santral Sınır Sıstemı Tümörlerı; s.4874)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Primordial germ hücrelerinden köken alır; germ hücreli tümörlerin en az diferansiye olanı; DSÖ derece 4 (s.4874)

Epidemiyoloji

• Pediatrik SSS germ hücreli tümörlerinin büyük kısmı; tüm SSS tümörlerinin %0,53’ü; %90’ı 20 yaştan önce tanı alır, pik 10-12 yaş (s.4874)
• En sık orta hatta: %60 pineal bölge, %30 suprasellar sistern; ayrıca bazal ganglia ve talamus (s.4874)

Klinik bulgular ve seyir

• 1. ventrikül ve akuaduktusa yakınlık nedeniyle sıklıkla obstrüktif hidrosefali (s.4874)
• Pineal germinom: Perinaud sendromu, β-hCG ile erken puberte; suprasellar: Diabetes İnsipidus (en sık), büyümede duraksama, hipokortizolizm, hipotiroidizm; optik sinir/kiazma basısıyla görme bozukluğu (s.4874)

Tanı

• Tüm SSS Germ Hücreli Tümör şüphesinde tümör markerları ve sitoloji için BOS örneklemesi yapılmalıdır; markerlar yüksekse biyopsisiz tedaviye başlanabilir, yüksek değilse tanı için biyopsi gerekir (s.4874)

Tedavi

• Esas tedavi radyoterapidir; kemoterapi eklenerek radyoterapi dozu minimumda tutulup yan etkiler azaltılmaya çalışılır (s.4874)

Komplikasyonlar ve prognoz