Periferik Pulmoner Darlık

💡 TUS’un üç sendromu“Konjenital rubella sendromu olan bebeklerde işitme kaybı ile beraber görülebilir.” → Konjenital Rubella Sendromu“Pulmoner arter dallarında darlıkla birlikte supravalvüler aort darlığı, bebeklik döneminde idiyopatik Hiperkalsemi ile Giden Sendromlar, elfin yüz ve genel bulgularının beraber görüldüğü Williams Sendromu, 7. kromozomdaki 7q11.23 bölgesindeki elastin genindeki delesyon ile ilişkilidir.”“Periferal pulmoner darlık ayrıca JAGGED1 genindeki mutasyon ile ilişkili Alagille Sendromu ile beraber görülebilir.”

Tanım

“Pulmoner arterin büyük dalları üzerinde herhangi bir yerde tek veya çoklu darlıklar görülebilir, hafif veya ağır olabileceği gibi geniş veya dar bir alanda da bulunabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.4)

“Sıklıkla bu darlıklar diğer doğuştan kalp hastalıklarına eşlik eder, örneğin Pulmoner Kapak Darlığı, Fallot Tetralojisi, Patent Duktus Arteriyozus (PDA), Ventriküler Septal Defekt, Atriyal Septal Defekt ve supravalvüler aort darlığı.”

Klinik Bulgular

• Hafif darlık:“pulmoner dolaşıma etkisi çok az olur. Çoklu ve ağır darlıklarda, sağ ventrikülde ve pulmoner arterde obstrüksiyon proksimalinde basınç artar.”
• “Anomali izole olduğunda, tüm göğüs kafesine yayılan üfürümün duyulması üzerine değerlendirildiğinde tanı konur. Üfürüm genellikle sistolik ejeksiyon şeklindedir ama devamlı olabilir.”
• Yenidoğanda geçici form:“Yenidoğan döneminde, periferik pulmoner darlığın hafif ve geçici bir çeşidi görülebilir. Fiziksel bulgular, genellikle tek taraflı ya da iki tarafta akciğer alanında duyulan yumuşak sistolik ejeksiyon üfürümü ile sınırlıdır.”“Üfürüm genellikle 1-2 ay civarında kaybolur.”

💡 TUS ipucu — yenidoğanda Kardiyak Değerlendirmede Öykü ve Fizik Muayene Yenidoğanın geçici periferik pulmoner darlık üfürümü, koltuk altlarına ve sırta yayılan yumuşak sistolik üfürümdür; 1-2 ayda kaybolur. Patolojik bir üfürümden ayırt edilmesi gereken en sık masum üfürümlerden biridir.

• Ağır darlık:“Pediatrik Elektrokardiyografi’de RV ve sağ atriyum hipertrofisi bulguları görülür, göğüs radyografisinde kardiyomegali ve APA’da belirginleşme izlenir.”“Pulmoner damarlanma genellikle normaldir; bazı vakalarda poststenotik genişlemeyi düşündüren küçük intrapulmoner gölgeler görülebilir.”

Tanı

• “Distal pulmoner arter dallarını gösterebilme açısından Ekokardiyografi sınırlıdır.”
• “Doppler değerlendirme ile darlıktaki artmış akım hızı gösterilebilir, Triküspid Yetersizliği varsa RV sistolik basıncının ölçülmesi mümkün olabilir.”
• “Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) distal darlıkları göstermede oldukça etkilidir.”
• “Orta-ağır derecede darlık şüphesi varsa tanı genellikle Kardiyak Kateterizasyon doğrulanır.”

Ayırıcı Tanı

İzlem ve Komplikasyonlar