| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Ventriküler septal defekt (VSD) |
| ad-en |
Ventricular septal defect |
| omim |
- |
| gen |
- |
| lokus |
- |
| kalitim |
Çoğunlukla sporadik/multifaktöriyel; sendromik formlarda altta yatan sendromun kalıtımı |
| insidans |
Doğuştan kalp hastalıklarının %25’i (Nelson, Bölüm 453.6) |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-10-21 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
Ventriküler Septal Defekt
Tanım
“Ventriküler septal defekt en sık görülen kardiyak malformasyon olup doğuştan kalp hastalıklarının %25’inden sorumludur.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 453.6)
- “Ventriküler septumun herhangi bir kısmında defektler olabilir, ancak en sık olanı membranöz tiptedir (Şekil 453.7).” Defekt, triküspit kapağın septal yaprakçığının anteriorunda posteroinferior yerleşimlidir.
- Krista supraventrikülarisin üzerinde bulunan VSD’ler (suprakristal) daha az görülür; “bunlar pulmoner kapağın hemen altında bulunur ve aortik sinüsündeki anteriorunda darlık veya Fallot Tetralojisinin diğer belirtileri ile ilişkili olabilir.”
- “Suprakristal VSD’ler Asya kökenli hastalarda daha sıktır.”
- “Ventriküler septumun orta veya apikal bölgesindeki VSD’ler musküler tipte olup tek veya çok sayıda (”İsviçre peyniri” septumu) olabilir.”
Patofizyoloji
- “VSD’nin fiziksel boyutu, soldan sağa şantın büyüklüğünü belirleyen ana (ancak tek değil) etkendir.”
- “Defekt büyük olduğunda, sistemik vasküler dirençle (SVR) ilişkili pulmoner vasküler direnç (PVR) düzeyi şantın büyüklüğünün asıl belirleyicisidir.”
- Küçük (restriktif) VSD: genellikle <5 mm; “sol ventriküldeki daha yüksek basınç şantı soldan sağa yönlendirir ve defektin boyutu şantın büyüklüğünü sınırlar.”
- Büyük (nonrestriktif) VSD: genellikle >10 mm; “RV ve sol ventrikül (LV) basınçları eşitlenir. Bu defektlerde şantın yönü ve büyüklüğü PVR/SVR oranı ile belirlenir (Şekil 453.8).”
- “Büyük VSD’si olan hastalarda doğumdan sonra PVR yüksek kalmaya devam edip normal postnatal düşüşü geciktirebilir ki bu nedenle başlangıçta soldan sağa şantın büyüklüğü sınırlı olabilir.” Küçük pulmoner arteriyollerin media tabakasının involüsyonu ile ilk birkaç haftada PVR düşmeye başlar, daha sonra soldan sağa şantın büyüklüğü artar.
- “Sonunda soldan sağa büyük bir şant gelişir ve klinik semptomlar belirmeye başlar.”
💡 TUS ipucu — Qp:Qs ile şantı derecelendirme“Şant büyükse (Qp:Qs <1.5:1) kalp odacıkları belirgin genişlemez ve pulmoner vasküler yatak muhtemelen normaldir.” (Nelson’daki bu cümlede “büyükse” ifadesi çeviri hatası gibi görünüyor; Qp:Qs <1.5:1 küçük şantı tanımlar — bkz. aşağıdaki çelişki notu.)
“Şant büyükse (Qp:Qs >2:1) sol atriyal ve LV hacim yüklenmesi meydana gelir; defekt büyükse RV ve pulmoner arteriyel hipertansiyon olabilir.”
⚠️ Çeviri/metin tutarsızlığı
Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji Bölüm 453.6’da art arda gelen iki cümlede de “şant büyükse” ifadesi kullanılıyor; ilkinde verilen Qp:Qs <1.5:1 değeri küçük şanta karşılık gelir. Türkçe baskıdaki bu ifade tutarsız olarak kaydedilmiştir; Qp:Qs sayısal eşikleri esas alınmalıdır.
Klinik Bulgular
- “VSD’li hastaların klinik bulguları defektin büyüklüğüne, pulmoner kan akımına ve basınca göre değişir.”
- Küçük VSD (en sık olanlar):“Bu hastalar asemptomatik olup kardiyak lezyon genellikle rutin fizik muayene sırasında bulunur.”