Orbital Anomaliler

Orbitanın boyut, konum, enflamatuar ve neoplastik hastalıkları (Nelson - Bölüm 28 Göz).

Hipertelörizm ve hipotelörizm

“Hipertelörizm gözlerin geniş ayrılığı veya interorbital mesafenin artmasıdır ki bu morfojenik varyant, primer deformite ya da frontal meningosel veya ensefalosel veya fasyal kleft gibi gelişimsel anormalliklerle ilişkili ikincil fenomen olarak oluşabilir.”
[!tip] TUS ipucu — hipertelörizmde görme sorunları “Sıklıkla Şaşılık, yaygın Şaşılık ve bazen de optik atrofiyle gösterir.”
“Hipotelörizm tek başına morfogenetik varyant, ya da epikantus veya Holoprozensefali gibi kraniyal distrofiler gibi diğer anomalilerle beraber oluşabilen, interobital mesafenin darlığına denir.”

[!warning] Proptozis = orbital hastalığın yaygın belirteci “Gözün protrüzyonu egzoftalmi veya propitozis olarak tanımlanır ve orbital hastalıkların yaygın belirtecidir. Birçok kraniyofasyal malformasyonda olduğu gibi orbital sığlıktan kaynaklanır veya neoplastik, vasküler veya enflamatuar hastalıklarda artan orbital doku kütlesine bağlı olarak da gelişebilir.”“Oküler komplikasyonlar maruz kalma keratopatisi, oküler motor bozukluklar ve görme kaybının eşlik ettiği optik atrofidir.”
“Gözün orbita içinde arkaya doğru yer değiştirmesi veya batmasına enoftalmi denir. Orbital kırık veya orbita doku atrofisi ile birliktelik gösterebilir.”

“Orbitayı tutan enflamatuar hastalık, primer ya da sistemik hastalığa sekonder olabilir. İdiyopatik orbital enflamasyon (önceki adıyla orbital psödotümör), geniş bir spektrumdaki klinik antiteleri yansıtır.”
[!tip] TUS ipucu — orbital psödotümör “İlk başvuru anındaki semptomlar ağrı, göz kapaklarına şişlik, propitozis, kırmızı göz ve ısı artışı olabilir. Enflamasyon tek bir ekstraoküler kası (miyozit) veya bütün orbitayı tutabilir.”“Orbital apeks sendromu kavernoz sinüsün da içine alabilen ve optik siniri sıkıştırıp yer değiştirebilen ciddi bir durumdur. Orbital enflamasyon orbital Selülit ile karışır ancak ilişkili sinüs hastalığının olmaması, BT görünümü ve kliniğin sistemik antibiyotiklerle iyileşmemesiyle ayırt edilebilir.”
“Orbital enflamatuar hastalık genellikle idiopatiktir ancak Sistemik Lupus Eritematozus, Crohn Hastalığı, Miyastenia Gravis, Sarkoidoz, tiroid ilişkili orbitopati, lenfoproliferatif hastalık, granülomatöz poliianjiit ve lenfoma ile beraberlik gösterebilir.”
[!note] Tedavi “Tedavi yüksek doz sistemik kortikosteroidleri içerir. Semptomlar sıklıkla tedavi başladıktan sonra dramatik olarak düzelir. Bilateral tutulum, iris kalınlığı, disk ödemi ve enflamasyonun tekrarı pediyatrik nüfusta seyrek değildir. Dirençli veya tekrarlayan vakalarda immünoterapi veya radyasyon tedavisi gerekli olabilir.”

[!tip] TUS ipucu — mekanizma ve restriktif şaşılık “Tiroid ilişkili oftalmopatinin ekstraoküler kaslarda ve orbital yağ dokuda enflamasyon ve mukopolisakkarit ile kollajen birikimine neden olan immün mekanizmayla ikincil olarak geliştiği düşünülmektedir.”“Ekstraoküler kasların tutulumu restriktif şaşılığa sebep olabilir. Göz kapağı retraksiyonu ve egzoftalmi korneanın açığa çıkmasına ve enfeksiyon veya perforasyona neden olur. Posterior orbita tutulumu optik siniri sıkıştırabilir.”
“Tiroid ilişkili oftalmopatinin tedavisi sistemik steroid, gözün ışınlanması, göz kapağı cerrahisi, şaşılık cerrahisi veya semptomları azaltmak ve görmeyi korumak için orbital dekompresyonu kapsar. Orbital tutulum ağırlığı genellikle sistemik hastalığın durumundan bağımsızdır.”

[!tip] TUS ipucu — benign ↔︎ malign orbita tümörleri “Çocukluk çağında orbitada birçok tümör görülebilir. Benign tümörler arasında en sık görülen vasküler lezyonlar (özellikle hemanjiomlar; Şekil 651.1) ve dermoidlerdir.”“Malign neoplazmlar arasında Rabdomiyosarkom, lenfosarkom ve metastatik Nöroblastom en sık görülenlerdir.”“Optik sinir gliomları Nörofibromatozis Tip 1 hastalarda en sık görülür ve azalmış görme ve propitozis ile ilişkilidir. Retinoblastom tanıda geç kalınma veya tedavisiz bırakılırsa orbita içine doğru uzanabilir. Teratomlar ender tümörler olup doğum sonrası hızlı büyürler ve aşırı propitozise neden olurlar.”
[!warning] Orbita tümörlerinin temel bulguları “Orbital tümörlerin etkileri bölgeleri ve büyüme paternlerine göre değişiklik gösterir. Temel bulgular propitozis, gözü arkaya itmede direnç ve göz hareketlerinde bozulmadır. Diğer önemli belirtiler Pitozis, optik sinir ucu konjesyonu, Optik Atrofi ve görme kaybıdır. Uğultu veya göz küresinin gözle görülebilir pulsasyonları vasküler lezyonlar için önemli ipuçlarıdır.”“Orbital tümörlerin değerlendirilmesinde ultrasonografi, BT ve MRG kullanılır. Yer kaplayan lezyon belirtileri olan çocuklarda orbital psödotümör de akla gelmelidir.”