Blefaropitozis, üst göz kapağının normal düzeyin altında bulunmasıdır; doğuştan tipte levator kasının yerini fibröz doku alır (Nelson - Bölüm 28 Göz).

Patofizyoloji

• “Blefaropitozis, üst göz kapağının normal düzeyin altında bulunmasıdır. Doğuştan tipi sıklıkla, levator kaslaki çizgili kas liflerinin fibröz doku ile yer değiştirmesiyle oluşan bölgesel bir distrofinin bir sonucudur. Durum tek taraflı veya iki taraflı olabilir ve ailevi olabilir, dominant olarak kalıtılabilir.”

Klinik bulgular

• [!tip] TUS ipucu — “kapak gecikmesi” (lid lag) doğuştan pitozisi ayırır “Anne-babalar sıklıkla göz kapağının sarkıklığından dolayı gözün daha küçük göründüğünü belirtirler. Kapak kıvrımı, levator kasının normal olarak daha iyi yüzeyinin altında girileceği yerde azalır veya olmayabilir. Levatorun yerini fibröz doku aldığı için, kapak aşağı bakışta (kapak gecikmesi) tamamen aşağı doğru hareket etmez.”
• “Pitozis şiddetliyse, etkilenen çocuklar sıklıkla kaşlarını kaldırarak ya da çene yukarıda baş pozisyonu geliştirerek kapaklarını kaldırmaya çalışırlar.”

Marcus Gunn çene-göz kırpma pitozisi

💡 TUS ipucu — maksillopalpebral sinkinezi“Marcus Gunn çene-göz kırpma pitozisi (maksillopalpebral sinkinezi) çocuklardaki pitozisin %5’ini oluşturur. Bu sendromda, beşinci ve üçüncü kraniyal sinirler arasında anormal bir sinekiz vardır; bu, çenenin hareketi ile göz kapağının yükselmesine neden olur. Çiğneme veya emme ile göz kırpma görülür ve pitozisin kendisinden daha belirgin olabilir (Şekil 642.1).”(Şekil 642.1: A — sol üst kapak pitozu; B — hasta biberondan emerken sol kapak yukarı kalkar)

Etiyoloji — izole mi, sendromik mi?

⚠️ Pitoziste tam oftalmolojik ve sistemik muayene şart“Çocuklarda pitozis genellikle izole bir bulgu olmasına rağmen, diğer oküler veya sistemik bozukluklarla birlikte ortaya çıkabilir.” | Grup | Nedenler (Nelson - Bölüm 28 Göz) | |—|—| | Sistemik | Miyastenia Gravis, musküler distrofisi ve Botulizm | | Oküler | Kapak tümörlerinde sekonder olarak gelişen mekanik pitozis, blefarofimozis sendromu, konjenital fibrozis sendromu, kombine levator/üst rektus gelişim anomalisi | | Nörojenik | Doğuştan veya edinilmiş Oküler Kraniyal Sinir Felçleri; Horner Sendromu hafif derecede pitozis | “Bu nedenle, pitozisi olan bir çocuğun değerlendirilmesinde tam bir oftalmolojik ve sistemik muayene yapılması önemlidir.”

Ambliyopi

⚠️ İki mekanizma“Ambliyopi pitozisli çocuklarda görülebilir. Ambliyopi görme eksenini kapatan kapaklara (deprivasyon) ya da indüklenmiş astigmatizmaya (Anizometropi) ikincil olabilir. Ambliyopi meydana geldiğinde, pitozisten önce tedavi edilmelidir.”

Tedavi

• “Çocukta pitoz tedavisi, anormal bir baş pozisyonunun ortadan kaldırılması, görme alanının düzelmesi, ambliyopinin önlenmesi ve normal göz kapağı görünümünün tekrar sağlanması için gereklidir.”
• “Cerrahi tedavinin zamanlaması, pitozisin derecesine, onun kozmetik ve fonksiyonel şiddetine, kompansatuar baş pozisyonunun olup olmamasına, anne-babaların isteklerine ve cerrahın takdirine bağlıdır.”
• [!tip] TUS ipucu — cerrahi teknik levator fonksiyonuna göre “Cerrahi tedavi, mevcut levator fonksiyonuna göre belirlenir. Levator rezeksiyonu orta ila iyi levator fonksiyonu olan çocuklarda kullanılabilir. Fonksiyonu zayıf olan veya olmayan hastalarda frontalis askılama işlem gerekebilir. Bu teknik, frontalis kası ile göz kapağının tarsusu arasına bir asıcı materyalin yerleştirilmesini gerektirir. Bu, çocukların kapaklarını yükseltmek için kaş ve frontal kaslarını daha etkili kullanmalarını sağlar.“
• “Ambliyopi, cerrahi düzeltmeden sonra bile hala mevcut olabilir ve varsa tedavi edilmelidir.”

Ayırıcı tanı

• Horner Sendromu — hafif pitozis + miyozis + pseudo-enoftalmi