Kawasaki Hastalığı

Orta çaplı arterleri tutan, çocuklarda edinsel kalp hastalığının en sık nedeni olan akut Vaskülitik Sendromlar. (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 191)

💡 TUS’un klasik kalıbı — 5 gün ateş + 4/5 ölçüt“En az 5 gün süren ateş” + aşağıdaki beş temel özellikten en az dördünün varlığı:

1. Ekstremitelerde değişiklik — akut: avuçlarda, ayak tabanlarında eritem, ellerde/ayaklarda ödem · subakut: ikinci ve üçüncü haftalarda el ve ayak parmaklarında periungual soyulmalar
2. Polimorfik ekzantem
3. Bilateral bulber konjonktivada eksudasız enjeksiyon
4. Dudaklarda çatlama ve eritem, çilek dili, ve/veya oral ve faringeal mukozada eritem
5. Servikal Lenfadenopati (≥1,5 cm çapta), genellikle tek taraflı“Benzer bulguları olan diğer hastalıkların dışlanması. Bu özelliklerin aynı anda olması gerekmemektedir.”

Tablo 191.1 — Kawasaki hastalığının klinik ve laboratuvar özellikleri

Diğer klinik ve laboratuvar bulgular

Akut Kawasaki hastalığında laboratuvar bulguları

“Lökositoz - nötrofili ve immatür formlar ile” · “Artmış eritrosit sedimentasyon hızı” · “Artmış ESH ve CRP Karşılaştırması” · “Anemi” · “Anormal plazma lipitleri” · “Hipoalbüminemi” · “Hiponatremi” · “Birinci haftadan sonra trombositoz” · “Piyüri ve Steril Piyüri” · “Serum transaminazlarında artış” · “Serum γ-glutamil transpeptidazında artış” · “Beyin-omurilik sıvısında pleositoz” · “Sinovyal sıvıda lökositoz”

(Kaynak: Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Tablo 191.1; McCrindle BW, Rowley A, Newburger JW et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association, Circulation 135(17):e927-e999, 2017)

⚠️ Dört günde tanı konulabilecek durumlar“Dört veya daha fazla temel kriterin varlığında, özellikle el ve ayaklarda kızarıklık ve şişlik bulunuyorsa, Kawasaki hastalığı tanısı hastalığın 4. gününde konabilir. Bazı nadir durumlarda, pek çok Kawasaki hastası tedavi etmiş olan deneyimli klinisyenler tanıyı dördüncü günden önce koyabilirler.”“Ayrıcı tanı bölümüne bakınız.” · “Bazı süt çocukları trombositopeni ve yaygın intravasküler koagülasyon ile başvururlar.”

Klinik bulguların sıklığı — Şekil 191.2

“Kaohsiung, Tayvan’da görülen 110 Kawasaki hastalığı vakasının klinik özelliklerinin özeti.” Sıklık sırası: ateş → çilek dili → Konjunktivit → soyulma → polimorf deri döküntüsü → endurasyon → piyüri → BCG → LAP → ishal → KAD → artrit.

Ayırt edici özellikler

“Akut dönemde perineal deskuamasyon yaygındır. Parmak ve ayak parmaklarının periungual deskuamasyonu, hastalığın başlangıcından 2-3 hafta sonra başlar, tüm el ve ayakları kapsayacak şekilde ilerleyebilir (Şekil 191.6).”

💡 TUS ipucu — “ilk 10 gündeki enfeksiyon” tuzağı“Başlıca klinik kriterler dışındaki semptomlar, KH tanısı konmadan önceki 10 gün içinde başlayabilir, bu da KH hastalarının üçte birinde eş zamanlı enfeksiyonların tespit edilmiş olmasıyla kısmen açıklanabilir.” Eşlik eden bir enfeksiyon bulunması KH tanısını dışlamaz.

Sistemik bulgular:“Gastrointestinal semptomlar (kusma, ishal veya karın ağrısı) hastaların >%60’ında görülür ve %35’inde en az bir solunum semptomu (burun akıntısı veya öksürük) görülür.”

• “Diğer klinik bulgular, özellikle süt çocuklarında belirgin olan ve muhtemelen aseptik menenjite bağlı belirgin huzursuzluk, hafif hepatit, safra kesesi hidropsu, steril piyüri ile birlikte üretrit ve meatit, artrittir.”
• “Artrit hastalığın erken dönemlerinde ortaya çıkabilir veya 2. veya 3. haftada gelişebilir. Küçük veya büyük eklemler etkilenebilir. Artralji haftalarca sürebilir.”

⚠️ KH ile uyumlu OLMAYAN bulgular“KH ile uyumlu olmayan klinik özellikler arasında eksüdatif konjonktivit, eksüdatif farenjit, yaygın lenfadenopati, farklı oral lezyonlar (ülserasyon veya eksüdatif farenjit), Splenomegali ve büllöz, peteşiyal veya veziküler döküntüler bulunur.”