Özellik	Değer
tags	kavram
ad-tr	Vaskülitik sendromlar — sınıflandırma ve genel yaklaşım
ad-en	Vasculitic syndromes
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-29
kaynaklar	Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar

Vaskülitik Sendromlar

“Çocukluk çağı vaskülitleri, temel patofizyoloji olarak kan damarlarının enflamasyonu görülen geniş bir hastalık grubunu kapsar.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 192 · Vidya Sivaraman, Edward C. Fels, Stacy P. Ardoin · Çeviren: Erdal Sağ)

“Vaskülitlerin patogenezi genellikle idiyopatiktir. Bazı vaskülit formları enfeksiyöz ajanlar ve ilaçlarla ilişkiliyken, diğerleri etkilenen dokularda immün kompleks birikimi ile ilişkilidir.”
“Damar hasarının paterni vaskülit formunu anlamaya olanak sağlar ve farklı sendromları tanımlamak için çerçeve görevi görür.”

Damar çapına göre sınıflandırma (Şekil 192.1)

💡 TUS ipucu — çap haritası“Arteriyel tutulum ile ilgili önemli bir örtüşme vardır, üç ana kategorisinin hepsi herhangi bir boyuttaki arteri etkileyebilir.”

Damar	Vaskülitler
Büyük damar vasküliti	“Takayasu Arteriti · Dev Hücreli Arterit” — “büyük arterleri diğer vaskülitlerden daha sık etkiler”
Orta damar vasküliti	“Poliarteritis Nodosa · Kawasaki Hastalığı” — “ağırlıklı olarak orta çaplı arterleri etkiler”
İmmün kompleks küçük damar vasküliti	“Kriyoglobulinemik Vaskülit · IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein) · Hipokomplementemik Ürtikeryal Vaskülit (Anti-C1q Vaskülüti)”
ANCA-ilişkili küçük damar vasküliti	“Mikroskopik Polianjit · Granülomatöz Polianjit (Wegener) · Eozinofilik Granülomatöz Polianjit (Churg-Strauss)”
Anti-GBM hastalığı	Glomerüler bazal membran (venüle geçiş bölgesinde)

“Küçük damar vasküliti ağırlıklı olarak küçük damarları etkiler, ancak orta çaplı arter ve venler de etkilenebilir, buna rağmen immün kompleks küçük damarları arterleri nadiren etkiler.”
“Aorttan venlere kadar herhangi bir damar tipini etkileyebilen değişken damar vasküliti burada gösterilmemiştir.”
Damar tanımları:“küçük çaplı damarlar (kılcal damarlar, arteriyoller ve kapiller damarlar), orta çaplı damarlar (renal arterler, mezenterik damarlar ve koroner arterler) ve büyük çaplı damarları (aort ve proksimal dalları) içerir.”

Tablo 192.1 — Çocukluk çağı vaskülitlerinin sınıflandırılması

2012 Chapel Hill Konsensüs Konferansı vaskülit isimlendirme sistemi

Grup	Hastalıklar
I. Büyük damar vasküliti	“Takayasu arteriti · Dev hücreli arterit”
II. Orta çaplı damar vasküliti	“Poliarteritis nodosa · Kawasaki hastalığı”
III. Küçük damar vasküliti — ANCA ilişkili	“Mikroskobik polianjiit · Granülomatöz polianjiit · Eozinofilik granülomatöz polianjiit”
III. Küçük damar vasküliti — immün kompleks	“Anti-glomerüler bazal membran (anti-GBM) hastalığı · IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) · Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit”
IV. Değişken damar vasküliti	“Behçet hastalığı · Cogan sendromu”
V. Tek-organ vasküliti	“Kutanöz lökositoklastik vaskülit · Kutanöz arterit · Primer santral sinir sistemi vasküliti · İzole aortit · Diğerleri”
VI. Sistemik hastalık ile ilişkili vaskülit	“Lupus vasküliti · Romatoid vaskülit · Sarkoid vaskülit · Diğerleri”
VII. Olası etiyoloji ile ilişkili vaskülit	“Hepatit C virusu ile ilişkili kriyoglobülinemik vaskülit · Hepatit B virusu ile ilişkili vaskülit · ‣ ile ilişkili aortit · İlaca bağlı immün kompleks vasküliti · İlaca bağlı ANCA-ilişkili vaskülit · Kanser-ilişkili vaskülit · Diğerleri”

EULAR/PRES çocukluk çağı vaskülitleri sınıflandırması

Grup	Hastalıklar
Ağırlıklı olarak büyük damar vasküliti	“Takayasu arteriti”
Ağırlıklı olarak orta çaplı damar vasküliti	“Çocukluk çağı poliarteritis nodoza · Kutanöz poliarteritis nodoza · Kawasaki hastalığı”
Ağırlıklı olarak küçük damar vasküliti — granülomatöz	“Granülomatöz polianjiit (Wegener granülomatozu) · Eozinofilik granülomatöz polianjiit (Churg-Strauss sendromu)”
Ağırlıklı olarak küçük damar vasküliti — granülomatöz olmayan	“Mikroskobik polianjiit · Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) · İzole kutanöz lökositoklastik vaskülit · Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit”
Diğer vaskülitler	“Behçet hastalığı · Enfeksiyon (hepatit B ile ilişkili poliarteritis nodoza dahil), maligniteler ve ilaçlara (aşırı duyarlılık vasküliti dahil) ikincil vaskülit · Bağ dokusu hastalığı ile ilişkili vaskülit · İzole santral sinir sistemi vasküliti · Cogan sendromu · Sınıflandırılmamış”

(Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides, Arthritis Rheum 65:1-11, 2013; Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al: EULAR/PRINTO/PReS criteria, Ann Rheum Dis 69:798-806, 2010)

💡 TUS ipucu — isimlendirmedeki değişim“2012 Uluslararası Chapel Hill Konsensüs Konferansı’nda önerilen isimlendirme sistemi, vaskülitlerin isimlendirilmesi için özel isimlerden çok patolojik tanıların kullanılmasını önerdi. Örneğin, Henoch-Schönlein purpurası artık IgA vasküliti olarak anılacaktır.”

Tablo 192.2 — Vaskülitik sendromları düşündüren özellikler

KLİNİK ÖZELLİKLER	LABORATUVAR ÖZELLİKLERİ
“Ateş, kilo kaybı, nedeni bilinmeyen yorgunluk”	“Artmış eritrosit sedimentasyon hızı veya C-reaktif protein seviyesi”
“Deri lezyonları (ele gelen purpura, sabit ürtiker, livedo retikülaris, nodüller, ülserler)”	“Lökositoz, anemi, trombositoz”
“Nörolojik lezyonlar (baş ağrısı, mononöritis multipleks, fokal santral sinir sistemi lezyonları)”	“Eozinofili”
“Artralji veya artrit, miyalji veya miyozit, serozit”	“Antinötrofil sitoplazmik antikorlar”
“Hipertansiyon, böbrek yetmezliği”	“Yüksek faktör VIII-ilişkili antijen (von Willebrand faktörü)”
“Pulmoner infiltratlar veya kanama”	“Kriyoglobülinemi”
“Miyokardiyal iskemi, aritmiler”	“Dolaşımdaki immün kompleksler” · “Hematüri”