Eşanlamlılar: Alloimmün Hemolitik Anemi, Otoimmün Hemolitik Anemi

Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

Eritrosit antijenlerine karşı gelişen antikorlarla (çoğunlukla IgG, nadiren IgM) oluşan, çoğunlukla ekstravasküler hemolizle giden bir anemidir; otoimmün (DAT pozitif) ve alloimmün (İAT pozitif) formları vardır ve sıklıkla akut viral hastalık sonrası görülür. Hastada halsizlik, koyu renkli idrar (intravasküler hemolizde et suyu rengi), sarılık, solukluk, taşikardi, takipne, Splenomegali ve hepatomegali bulunabilir; akut ağır hemolizde huzursuzluk, ajitasyon ve kalp yetmezliği, kronik olgularda Kolelitiyazis, Bilyer Hastalıklar ve hemolitik yüz görülür. Tanıda retikülositoz, indirekt bilirubin ve LDH artışı, haptoglobin azalması ile birlikte Direkt Coombs pozitifliği aranır; DAT negatif, İAT pozitif ise alloantikor düşünülür. Yayma da sferositoz ve polikromazi gösterir. Tedavi nedene göre steroid, IVIG, plazma değişimi, gerekirse transfüzyon, immünsüpresifler ve splenektomiyi içerir. Ayırıcı tanıda Herediter Sferositoz, Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği, mikroanjiopatik Hemolitik Anemi, Orak Hücreli Anemi ve Talasemi yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Eritrosit antijenlerine karşı (çoğunlukla IgG, nadiren IgM) antikorlarla gelişen, çoğunlukla ekstravasküler hemolizle giden anemi; otoimmün (DAT pozitif) ve alloimmün (İAT pozitif) olabilir, çoğunlukla akut viral hastalık sonrası görülür. Tedavi nedene göre; steroid, IVIG, plazma değişimi, gerekirse transfüzyon, immünsüpresifler, splenektomi. (Hematoloji-Onkoloji › İmmün Hemolitik Anemiler; s.1596, s.1597, s.1598, s.1599)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Hemolitik anemiler eritrosit ömrünün kısalması ve retikülositozla karakterizedir (s.1595).
• Anemi, Hb/Htk/eritrosit sayısının yaşa göre ortalamanın 2 SD altında olmasıdır; yaş ve cinsiyete göre normogramla (Tablo 1) değerlendirilmelidir, örn. 10 g/dL Hb 5 aylıkta anemi sayılmaz, 5 yaşta sayılır (s.1595).
• Çocuğun kendi eritrosit antijenlerine karşı antikorlarla oluşana otoimmün, kendinde olmayan antijenlere karşı olana (Talasemi majör gibi düzenli transfüzyonda donör eritrositlerine karşı, Rh-ABO uyuşmazlığına bağlı neonatal alloimmün hemoliz) alloimmün Hemolitik Anemi denir (s.1596).
• Etiyolojide kanıtlayıcı neden yoksa primer; başka sistemik hastalıkla ilişkiliyse sekonder immün hemolitik anemi adı verilir (s.1596).
• Primer formlar: sıcak (37°C) reaktif çoğunlukla IgG aracılı, soğuk (4°C) reaktif çoğunlukla IgM aracılı antikorlarla ilişkili anemiler ve Paroksismal Soğuk Hemoglobinüri; sekonderler: otoimmün hastalıklar, immün yetmezlikler, enfeksiyonlar, maligniteler ve ilaçlar (s.1596).
• Tablo 1 normal değerleri: kord kanı Hb 18.5 (alt sınır 14.5) g/dL, MCV 108 fL; 3-6 ay Hb 11.5 (9.5); 0.5-2 yaş Hb 12 (10.5); 2-6 yaş 12.5 (11.5); 6-12 yaş 13.5 (11.5); 12-18 yaş kız 14 (12), erkek 14.5 (13) (s.1595).

Epidemiyoloji

• Hemolitik anemiler tüm anemilerin yaklaşık %5’idir (s.1596).
• İmmün hemolitik anemiler yaklaşık 1-3/100.000 sıklıkta görülür; kızlarda biraz daha sıktır (s.1596).
• Çocuklarda nispeten nadirdir ve çoğunlukla akut viral hastalıktan sonra görülür; adölesanda altta yatan sistemik hastalık olasılığı yüksektir (s.1596).
• Kronik formlar <2 yaşta ve gençlerde daha yaygındır (s.1596).