Eşanlamlılar: Donath-Landsteiner Hemolizi

Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

Donath-Landsteiner hemolizi olarak da bilinir; eritrositlerin P kan grup antijenlerine karşı bifazik IgG (Donath-Landsteiner) antikoruyla oluşan, çocuklarda viral enfeksiyon sonrası görülen otoimmün hemolitik anemidir. Semptomlar soğuk ortamda tetiklenir ve intravasküler hemolize bağlı hemoglobinüri görülür. Direkt Coombs testi C3 pozitif, soğukta çalışılmadıkça IgG negatiftir; tanı bifazik antikorun gösterilmesiyle (Donath-Landsteiner testi) konur. Destek tedavisi yeterlidir; splenektomi ve steroid etkisizdir.

Bölümlerdeki özetler

• Eritrositlerin P kan grup antijenlerine karşı bifazik IgG (Donath-Landsteiner) antikoruyla oluşan, çocuklarda viral enfeksiyon sonrası görülen otoimmün hemolitik anemi; destek tedavisi yeterlidir, splenektomi ve steroid etkisizdir. (Hematoloji-Onkoloji › İmmün Hemolitik Anemiler; s.1596, s.1598, s.1608)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

• Daha sıklıkla çocuklarda viral enfeksiyon sonrası görülür (s.1608).

Etiyoloji ve patogenez

• Bifazik IgG yapısındaki Donath-Landsteiner antikorları eritrositlerin P kan grup antijenine karşıdır; 4°C’de eritrosite bağlanıp kompleman bağlar, vücut sıcaklığında kompleman aktivasyonuyla hemoliz olur (s.1608).
• Primer immün hemolitik anemiler arasında sayılır (s.1596).

Klinik bulgular ve seyir

• Soğuk ortamlarda ortaya çıkan hemoliz ve et suyu renginde idrar (s.1598).

Tanı

• Tanı bifazik antikorun gösterilmesiyle (Donath-Landsteiner testi) konur; DAT kompleman (C3) pozitiftir, soğukta yapılmadıkça IgG negatif bulunur (s.1608).

Tedavi

• Genellikle kendiliğinden düzelir, destek tedavisi yeterlidir; ağır anemide P negatif eritrosit verilir, bulunamazsa kanın ısıtılarak verilmesi yeterlidir; splenektomi ve glukokortikoidler etkisizdir (s.1608).

Semptomlar (1)