| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| ad-tr | Trombotik mikroanjiyopatiler karşılaştırması |
| ad-en | Thrombotic microangiopathies compared |
| konu | Tablo 538.2 + Tablo 492.1 — STEC-HÜS, pnömokok HÜS, atipik HÜS, TTP ve DIK’in ayrımı |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-30 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Nelson - Bölüm 20 Kan |
Kaynak: Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 538.5, Tablo 538.2 (nefrolojik bakış) + Nelson - Bölüm 20 Kan, Bölüm 492, Tablo 492.1 (hematolojik bakış). Hastalık → Hemolitik Üremik Sendrom
ℹ️ Bu sayfanın rolü Trombotik mikroanjiyopatiler (TMA) Nelson’da iki ayrı yerden anlatılır: Bölüm 492 onları fragmantasyon hemolizi başlığı altında hematolojik olarak, Bölüm 538.5 ise HÜS ayırıcı tanısı olarak nefrolojik açıdan ele alır. Bu sayfa iki bakışı birleştirir: aşağıda önce klinik ayrım tabloları (538.2), sonra hematolojik patofizyoloji ve Tablo 492.1 yer alır.
💡 TUS ipucu — ortak üçlü, farklı mekanizmaTüm TMA’ların ortak üçlüsü:mikroanjiyopatik hemolitik anemi + trombositopeni + böbrek yetmezliği
Ayrımı yapan: prodrom (ishal var mı?), Coombs testi, kompleman düzeyleri, ADAMTS13.
| STEC-HÜS (ishal ilişkili) | Pnömokok HÜS | Atipik HÜS (kompleman) | TTP | |
|---|---|---|---|---|
| Sıklık | “Çocukluk çağındaki tüm HÜS vakalarının yaklaşık %90’ı” | “Seyrek fakat aşikar” | Nadir | Çocukta nadir |
| Prodrom | “Akut enterit; ishal genellikle kanlıdır”; 5-7 gün sonra HÜS | “Tipik olarak ‣ pnömoni” | “Öncesinde ishal prodromunun olmaması” | Yok |
| Mekanizma | Shiga toksini / verotoksin → endotel hasarı | Nöraminidaz → T antijeni açığa çıkar, endojen IgM bağlanır | Kompleman düzenleme kusuru (faktör H, I, B, MCP, C3, trombomodülin) | ADAMTS13 eksikliği (kalıtsal veya antikor aracılı) |
| Coombs testi | Negatif | POZİTİF | Negatif | Negatif |
| Kalıtım | — | — | OD veya OR; vakaların ~%50’sinde spesifik genetik kusur | Kalıtsal veya edinsel |
| Mortalite | <%5 | ~%20 | Kötü prognoz | — |
| ‣ ihtiyacı | Hastaların yarısına kadar | >%80 | Sık | — |
| Uzun dönem | %5 diyalize bağımlı, %30’a kadar KBH | Artmış morbidite | “Sinsi ilerleyici veya nüksveden hastalık” | Relapslar |
| Antibiyotik | ÖNERİLMEZ — “toksin salınımının artmasına neden olabilir” | “Pnömokok enfeksiyonunun hızlı tedavisi önemlidir” | — | — |
| Transfüzyon | Gerekirse | “rezidüel plazmayı uzaklaştırmak amacı ile YIKANMASI kritiktir” | — | — |
| Özgül tedavi | Destekleyici; erken IV hacim genişletmesi nefroprotektif | Pnömokok tedavisi | Ekulizumab (FDA onaylı); plazma tedavisi | Plazma değişimi |
“STEC (Escherichia coli Enfeksiyonları O157: H7) · STEC (E. coli O121 ve O104: H4) · STEC olmayan (Şigelloz dysenteriae tip 1)”
“Nöraminidaz (Streptococcus pneumoniae) · İnsan bağışıklık yetmezliği virüsü · İnfluenza · İnsan herpes virüsü 6 · Parvovirüs B19 Enfeksiyonuna Bağlı Kırmızı Hücre Aplazisi · Sıtma”
“Faktör H eksikliği (mutasyonlar, otoantikorlar) · Faktör I eksikliği (mutasyonlar) · Faktör B (işlev kazandıran mutasyonlar) · Membran kofaktör (MCP) eksikliği (mutasyonlar) · C3 eksikliği (mutasyonlar, otoantikorlar) · Trombomodülin eksikliği (mutasyonlar) · Anti-kompleman faktör H antikoru · Bilinmeyen”
“Kalıtsal ADAMTS13 eksikliği (mutasyonlar) · Edinmiş ADAMTS13 eksikliği (antikor aracılı) · Gebelik ilişkili · B₁₂ Vitamini Eksikliği”
“Siklosporin · Takrolimus · Mithramisin · Kinin · Kokain, Amfetamin ve Uyarıcı Kötüye Kullanımı · Anti-vasküler endotelyal büyüme faktörü tedavisi”
“Sistemik lupus eritematozis · Birlikte olan nefropatiler · Malign hipertansiyon · Maligniteler · Cobalamin C defekti · Diaçilgliserol kinaz epsilon mutasyonu”