Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular

• “Hemolitik üremik sendrom (ishal ilişkili formu) en sık okul öncesi ve okul çağındaki çocuklarda görülür, ancak ergenlerde ve yetişkinlerde de ortaya çıkabilir.”
• “Toksijenik E. coli’nin neden olduğu HÜS’de, HÜS başlangıcı ateş, kusma, karın ağrısı ve ishal ile birlikte olan gastroenteritin başlangıcından 5-7 gün sonra ortaya çıkar.”
• “Prodromal bağırsak semptomları şiddetli olabilir ve hastaneye yatmayı gerektirebilir, ancak aynı zamanda nispeten hafif de olabilir ve önemsiz olarak kabul edilebilir. İshal genellikle kanlıdır, ancak her zaman şart değildir.”
• “Prodromal hastalığı takiben, solukluk, halsizlik ve letarjinin aniden başlaması HÜS başlangıcını haber verir ve mikroanjiyopatik hemolitik aneminin gelişimini yansıtır.”
• “Oligüri erken aşamalarda bulunabilir, ancak devam eden ishal tarafından maskelenebilir, çünkü prodromal enterit, özellikle de büyük dozlarda toksin alındığında, HÜS başlangıcı sıklıkla çakışır.”
• “Bu nedenle, HÜS hastaları, HÜS kaynaklı enterit veya böbrek yetmezliğine uygulanan sıvı miktarına bağlı olarak, önemli Dehidratasyon veya aşırı hacim yükü ile başvurabilirler.”
• “Hemolitik üremik sendrom hastalarının çoğunda bir miktar santral sinir sistemi (SSS) tutulumu vardır. Çoğu, belirgin huzursuzluk, letarji veya spesifik olmayan ensefalopatik özellikler gibi hafif belirtilere sahiptir. Ciddi SSS tutulumu vakaların %20’sinde görülür.”
• “Ciddi SSS tutulumu olanlarda, mikrovasküler SSS trombozlarına sekonder fokal iskemiye bağlı nöbetler ve önemli ensefalopati en sık görülen belirtilerdendir.”
• “Bazal ganglionda ve serebral kortekste küçük enfarktüsler de bildirilmiştir, ancak büyük inmeler ve kafa içi kanama seyrektir.”
• “Bağırsak komplikasyonları değişken olabilir ve şiddetli enflamatuar kolit, iskemik enterit, bağırsak perforasyonu, invajinasyon ve pankreatit içerebilir.”

Tanı

Tanım ve Genel Bilgiler

“Hemolitik üremik sendrom (HÜS), küçük çocuklarda toplum kökenli Akut Böbrek Hasarı yaygın bir nedenidir. Çocuklarda trombotik mikroanjiyopatinin (TMA) en sık şeklidir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 538.5 · Prasad Devarajan)

💡 TUS ipucu — klasik üçlü“Tüm TMA’lar gibi HÜS de, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve böbrek yetmezliği üçlüsü ile karakterizedir.”

Ayırıcı: “HÜS, trombotik trombositopenik purpura (TTP) ile ortak klinik özelliklere sahiptir. HÜS’ün daha sık görülen etiyolojisi ve patofizyolojisi, idiopatik TTP’den ayrı olarak tipik çocukluk çağı HÜS’ünü açıkça tanımlamaktadır.”

Tablo 538.2 — HÜS’lerin güncel sınıflaması ve TMA’lar