Eşanlamlılar: Eritroblastozis Fetalis, Rh Hemolitik Hastalık, Rh İzoimmünizasyonu, Rh Uyuşmazlığına Bağlı Hemolitik Anemi
Kategori: Neonatoloji · Tür: hastalık
Özet
Rh uyuşmazlığına bağlı yenidoğan hemolitik hastalığı (eritroblastozis fetalis), Rh negatif annenin Rh pozitif fetusa karşı anti-D IgG üretmesi ve maternal IgG aracılı eritrosit yıkımıyla gelişen izoimmün hemolitik hastalıktır; anti-D immünoglobulin profilaksisi sonrası insidansı azalmıştır. Hafif anemiden hidrops fetalise (hidropsta Hb 3-4 g/dl) kadar değişir. İndirekt Coombs pozitif gebelerde fetus Anemi ve hidrops açısından izlenir; orta serebral arter pik sistolik hızı >1,5 MoM fetal anemiyi gösterir, polihidramniyos görülebilir. Doğumda sarılık belirgin olmayabilir, ilk 24 saatte belirginleşir; indirekt hiperbilirubinemi ilk 6-12 saatte hızla artar. Anemi, retikülositoz (>%3-4), polikromazi, çekirdekli eritrosit, hepatosplenomegali ve ağır olgularda Trombositopeni, Peteşi, purpura, Nötropeni, Hipoglisemi ve kalp yetmezliği saptanır. Tanı Rh negatif anne-Rh pozitif bebek uyuşmazlığı ve direkt Coombs pozitifliği ile doğrulanır. Tedavi intrauterin transfüzyon, yoğun fototerapi, IVIG ve çift hacimli kan değişimidir; tedavi edilmezse Akut Bilirubin Ensefalopatisi gelişebilir. Ayırıcı tanıda ABO uyuşmazlığı, Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği, Herediter Sferositoz, sepsis ve Kolestaz düşünülür.
Bölümlerdeki özetler
- İndirekt Coombs pozitif Rh uyuşmazlıklı gebelerde fetüs hidrops fetalis ve anemi açısından izlenir; Anti-D immünglobulin profilaksisi önerilir. (Yenidoğan › Fetüsün Değerlendirilmesi; s.943)
- Rh negatif annenin Rh pozitif fetusa karşı anti-D IgG üretmesiyle gelişen izoimmün hemolitik hastalık. Hafif anemiden hidrops fetalise kadar değişir; tanı direkt Coombs pozitifliğiyle doğrulanır. Tedavi intrauterin transfüzyon, fototerapi, kan değişimi; korunma anti-D immünoglobulinle. (Yenidoğan › Yenidoğan Sarılığı; s.1170, s.1171, s.1172)
- Vaka örneği: Rh negatif, anti-D almamış anneden doğan 6 günlük bebekte ağır hiperbilirubinemi ve akut bilirubin ensefalopatisi; yoğun fototerapi, IVIG ve çift hacimli kan değişimi ile düzelmiştir. (Yenidoğan › Yenidoğan Sarılığı Vaka Örneği; s.1189, s.1190)
- RhD negatif anneden doğan RhD pozitif bebekte maternal IgG aracılı eritrosit yıkımı; anemi, hiperbilirubinemi ve hidrops fetalise yol açabilir. İmmünprofilaksi sonrası insidans azalmıştır. (Yenidoğan › Yenidoğanda Hematolojik Bozukluklar Neonatal Anemi; s.1194, s.1195)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Anne Rh negatif, baba ve fetüs Rh pozitifken gelişen izoimmün hemolitik hastalık (eritroblastozis fetalis); hafif, orta, ağır olarak sınıflanır (s.1170, s.1171)
- Hafif: kord Hb >12 g/dl, kord bilirubini <3.5 mg/dl, ciddi Anemi yok, bilirubin 16-20 mg/dl’yi aşmaz, çoğunlukla tedavi gerekmez (s.1171)
- Orta: kord Hb <12 g/dl, kord bilirubini >3.5 mg/dl, hidrops yok, tedavisiz kernikterus riski var (s.1171)
- Ağır: hidrops fetalis var (s.1171)
- İmmün aracılı Hemolitik Anemi: paternal antijen taşıyan fetal eritrositler maternal dolaşıma geçince IgG antikorlar oluşur, plasentadan geçip fetal eritrositleri kaplar ve fetal RES’te yıkılır; intrauterin gelişirse eritroblastozis fetalis, postnatal gelişirse yenidoğanın hemolitik hastalığı (s.1194)
Epidemiyoloji
- İlk gebelikte izoimmünizasyon riski ~%5; ilk gebelikte hastalık hemen daima dış gebelik, düşük veya uygunsuz transfüzyon sensitizasyonuyla ilişkilidir (s.1170)
- Feto-maternal transfüzyon gebeliklerin yaklaşık yarısında olur, her zaman izoimmünizasyon gelişmez (s.1170)