Semptomlar

Semptom Listesi

• Halsizlik · s.3675
• İştahsızlık — hepatitin erken belirtisi · s.3675
• Kaşıntı — safra tuzlarının deride birikimi; kolestaza bağlı, kontrol edilmesi gereken; sıklıkla eşlik eder · s.3675, s.3686, s.3687
• Kilo Alamama · s.3688
• Koyu Renkli İdrar · s.3688
• Kusma — metabolik hastalık, adrenal yetmezlik, enfeksiyonda ön planda · s.3688
• Sağ Üst Kadran Ağrısı — kolanjit, kolesistit · s.3675
• Sarılık — term 2 hafta, preterm 3 haftadan uzun sürerse uzamış; süregen; bazen yeşilimsi · s.3673, s.3688

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Yenidoğanda izole sarılık fizyolojik, indirekt hiperbilirubinemidir; term >2 hafta, preterm >3 hafta sürerse uzamış sarılık; uzamış sarılıkta direkt bilirubin yüksekliği her zaman patolojiktir (s.3673).
• İlk bakılacak şey dışkı rengidir; hekim dışkıyı bizzat görmelidir, aile ifadesi ve fotoğraflar yanıltabilir; ülkemizde gaita renk kartı taraması yoktur (s.3688). Soluk dışkı kolestazı düşündürür; safra tuzları deride birikip kaşıntı yapar (s.3675).
• İdrar normal renkteyse hemoliz, koyuysa hepatoselüler/kolestatik sarılık (s.3675).
• Üşüme-titreme olmadan ateş: viral veya ilaç hepatiti; üşüme-titreme-ateş-sarılık: bakteriyel enfeksiyon, karaciğer apsesi; sağ üst kadran ağrısı + ateş: kolanjit, kolesistit; kemo/radyoterapi sonrası: venookluzif hastalık (s.3675).
• Kalp üfürümü ve posterior embriyotokson Alagille’i, korioretinit intrauterin enfeksiyonu, katarakt galaktozemiyi, hepatosplenomegali konjenital enfeksiyon ve lipid depo hastalıklarını düşündürür (s.3675).
• Bulgular: ikter (bazen yeşilimsi), koyu idrar, kusma/kilo alamama (metabolik hastalık, adrenal yetmezlik, enfeksiyon), batın distansiyonu, organomegali, asit (gestasyonel alloimmün karaciğer hastalığı, HLH, Niemann-Pick tip C), kaşıntı izleri (PFİK, Alagille), atipik yüz (Alagille, ARC, FİK1, orta hat defekti, hipofizer bozukluk), mekonyum tıkacı öyküsü (kistik fibrozis), kanama (tirozinemi, neonatal HSV, safra sentez defektleri) (s.3688).
• Yenidoğanda bilirubin düzeyi ve sararma yayılımı: sklera 2-3 mg/dl, baş-boyun 5-8, üst gövde 8-10, alt ekstremite 10-13, üst ekstremite 13-16, el-ayak ≥20 mg/dl (s.3676).

Diğer