Eşanlamlılar: Akut Kernikterus
Kategori: Neonatoloji · Tür: hastalık
Özet
Yenidoğanda serbest bilirubinin kan-beyin bariyerini geçmesiyle gelişen akut nörotoksisitedir; üç fazlıdır ve erken fazlar geri dönüşümlüdür. Faz 1’de emme güçlüğü, uykuya eğilim ve Nöromüsküler Hipotoni; faz 2’de letarji, irritabilite, tiz sesle ağlama, hafif-orta Hipertoni, ateş, retrokollis ve opistotonus; faz 3’te İştahsızlık, apne (pretermde tek bulgu olabilir), konvülziyon, stupor, koma, atetoz ve hipertoni sonrası hipotoni görülür. Beyin sapı işitsel uyarılmış yanıtta iletim süresi uzar (düzelebilir), T1 ağırlıklı MRG’de Diyabetik Ketoasidoz İlişkili Beyin Ödemi izlenir. Bulgular varsa bilirubin düzeyine bakılmaksızın acil kan değişimi yapılır.
Bölümlerdeki özetler
- Yenidoğanda serbest bilirubinin kan-beyin bariyerini geçmesiyle gelişen akut nörotoksisite; 3 fazlıdır, erken fazlar geri dönüşümlüdür. Bulgular varsa bilirubin düzeyine bakılmaksızın acil kan değişimi yapılır. (Yenidoğan › Yenidoğan Sarılığı; s.1176, s.1177)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Doğumdan sonraki ilk haftalarda görülen bilirubin nörotoksisitesinin akut belirtileri (AAP önerisi); geri dönüşümlüdür, tedavi edilmezse kronik forma ilerleyebilir (s.1176, s.1177)
Epidemiyoloji
- Gelişmiş ülkelerde bilirubin >30 mg/dl olanlarda risk %2-10; gelişmekte olan ülkelerde bilirubin >25 mg/dl’de %40’lara kadar (s.1177)
Etiyoloji ve patogenez
- Sağlıklı term bebekte bilirubin >25 mg/dl olursa serbest bilirubin kan-beyin bariyerini geçip birikir; apopitoz/nekroz ile nörotoksisite yapar (s.1176)
- Albümine bağlı bilirubin bariyeri geçemez, lipofilik serbest bilirubin geçer; bağlanma kapasitesi aşılınca serbest bilirubin artar (s.1176)
- Sulfonamid, warfarin, antiinflamatuarlar, kolesistografik kontrast ve seftriakson albümine bağlanmada yarışır; asidoz, sepsis, inflamasyon, prematürite bağlanmayı azaltır; hipoalbuminemide serbest bilirubin artar (s.1167, s.1168, s.1176, s.1177)
- Asfiksi, hipoksemi, prematürite, sepsis, menenjitte kan-beyin bariyeri geçirgenliği artar (s.1177)
- Preterm’de SSS immatürdür; koryoamniyonit, intraventriküler kanama, periventriküler lökomalazi, HİE bilirubin nörotoksisitesini güçlendirir; albümin düzeyi ve bağlanma kapasitesi daha düşüktür (s.1177)
- Risk faktörleri: hemoliz, G6PD eksikliği, Sefal Hematom/Ekimoz, enfeksiyon, prematürite, asfiksi, sepsis, emme bozukluğu, seftriakson, intrakraniyal kanama, erken taburculuk (<24-48 saat), bilirubin taramasız taburculuk; risk faktörü varsa daha düşük bilirubinde nörotoksisite gelişebilir (s.1177)
- Etkilenen bölgeler: bazal ganglionlar (globus pallidus, subtalamik çekirdek), hipokampus, substantia nigra, okülomotor/vestibüler/koklear/fasiyal çekirdekler, pons retiküler yapısı, serebellar çekirdekler, spinal ön boynuz hücreleri (s.1176)