| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Feokromositoma ve paraganglioma |
| ad-en | Pheochromocytoma and paraganglioma |
| omim | 171300 |
| gen | VHL, SDHB/SDHD ve diğer PGL genleri, RET (MEN2), NF1 |
| lokus | - |
| kalitim | Çoğu kalıtsal; otozomal dominant |
| insidans | kaynak gerekli |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-30 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler |
“Feokromositomalar (FEO) Adrenal Medulla ve Katekolaminlernın katekolamin sentezleyen kromaffin hücrelerinden kaynaklanır. Adrenal medulla dışındaki parasempatik ve sempatik paragangliadan köken aldığında paraganglioma (PGL) olarak adlandırılır.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 533.4)
⚠️ Patoloji davranışı öngörmez“Adrenal tümörlerin patolojik olarak”benign” veya “malign” olarak sınıflandırılması, klinik davranışla her zaman korele değildir**. Bu yüzden** uzun süreli izlem gereklidir**.”**
💡 TUS ipucu — çocukta FEO/PGL kalıtsaldır“Çocuklarda FEO/PGL sıklıkla bilateral, malign ve kalıtsal tümör sendromlarına ikincil olarak gelişen ama seyrek görülen tümörlerdir.”“Siyanotik konjenital kalp hastalığı ile FEO/PGL arasında da güçlü bir bağ vardır.”“Çocukluk çağında genetik durumlarla en sık ilişkili olan Von Hippel-Lindau Hastalığı olup bunu süksinat dehidrogenaz genindeki mutasyonların neden olduğu ailevi PGL sendromları (1, 2, 3, 4) izler.”“Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2 ve Nörofibromatozis Tip 1 ayrıca tanılarda bulunur. Ancak erişkinlerde daha sık FEO ile ilişkili bulunmuştur.”
💡 TUS ipucu — klasik triad“Hipertansiyon genellikle FEO/PGL’de yaygın olarak sürekli olur. Çarpıntı, baş ağrısı ve terlemeyi içeren tipik triad görülmeyebilir.”“Dikkat Eksikliği ve Hiperaktivite Bozukluğu hiperaktivite bozukluğu da bu tümörleri olan çocuklarda daha sık görülür.”
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“AKT ve FEO/PGL’nin başlangıç tedavisi, deneyimli cerrah tarafından yapılan cerrahidir.”“FEO/PGL’li çocuklarda, cerrahi öncesi α ve β blokajı içeren tıbbi tedavi gerekir.”“Metastatik FEO/PGL siklofosfamid, vinkristin ve dakarbazin ile tedavi edilmiştir.”“Hem AKT hem de FEO/PGL vakalarında kemoterapi standart kemoterapiye yanıt vermeyen ileri metastatik hastalığın tedavisi için yeni hedeflenmiş ajanlar araştırılmaktadır. Semptomları hafifletmek ve yaşam kalitesini artırmak için hormonal aşırı üretime yönelik tedavi de gerekebilir.”