Adrenokortikal Tümörler

Klinik Bulgular

“Adrenokortikal tümörü olan çocukların %80-90’ında endokrin hiperfonksiyon bulguları vardır.” (Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem, Bölüm 595)

• “Diğer tümörler, tümörün bulunduğu bölgede yerel olarak büyümesi ile ilişkili karın ağrısı gibi bulgular veya abdomen görüntülemelerinde insidental saptanan bulgularla saptanır.”

Tanı

• “Tümörler genellikle ultrasonografi, BT veya MRG ile saptanabilir. Ameliyat öncesi toraks, abdomen ve pelvis MRG veya BT ile metastatik hastalık olup olmadığı mutlaka değerlendirilmelidir.”
• “Bu tümörler metabolik olarak aktif olduğu için benign ile malign tümör ayrımında ¹⁸F-florodeoksiglukoz PET/BT’nin özgüllük ve duyarlılığı çok iyidir, ancak adrenokortikal karsinomları metastaz, lenfoma veya feokromositoma gibi diğer metabolik olarak aktif tümörlerden ayıramaz.”
• “¹¹C-metomidat veya ¹²³I-iyodometomidat tek foton emisyon BT kullanarak yapılan pozitron emisyon tomografisi ile bu tümörlerin radyokimyasal görüntülenmesi önerilmektedir, ancak rutin kullanımı henüz yoktur.”

Patolojik bulgular ve prognoz

💡 TUS ipucu — çocukta malignite kriterleri erişkininkiyle aynı değildir“Histolojik kriterlere göre (mimari, sitolojik atipi, mitotik aktivite, atipik mitotik figürler) benign ve malign tümör ayrımını çoğunlukla yapılamamaktadır; erişkin kriterleri kullanılarak değerlendirilme yapıldığında neredeyse tüm pediatrik adrenokortikal tümörler malign olarak sınıflandırılacaktır.”

“Boyut iyi bir prognostik faktördür: 200 gr’dan az, 200-400 gr ve >400 gr tarafından tümörler düşük, orta, yüksek risk olarak sınıflandırılmaktadır (çapın >10 cm olması da yüksek-risk kategorisi olarak önerilmiştir).”

“İncomplet rezeksiyon ve gross yerel invazyon veya metastaz da kötü prognoz ile ilişkilidir, ancak 4 yaşından küçük çocuklarda görülen tümörlerin çoğu iyi prognostik kategoriye girmektedir.”

Virilizan ve feminizan adrenal tümörler (Bölüm 596)

“Adrenokortikal tümörü olan çocuklarda virilizasyon en sık karşılaşılan başvuru bulgusudur, %50-80’inde görülür.” (Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem, Bölüm 596)

Virilizan tümörler

• “Erkeklerde klinik tablo basit virilizan Konjenital Adrenal Hiperplazi görülene benzer: büyüme hızı artar, kas gelişimi, Akne Vulgaris, penis boyunda büyüme ve pubik ve aksiller kıllanmanın erken gelişimi görülür.”
• “Adrenal bezin virilizan tümörleri daha önce normal olan kızın virilizasyonuna neden olur, kliteride büyüme, büyümenin hızlanması, akne, sesin kalınlaşması, pubik ve aksiller kıllanmanın erken gelişimi görülür.”

Feminizan tümörler

“Tersine adrenal tümörler bazen (<%10) CYP19’un (aromataz) fazla ekspresyonu nedeniyle yüksek miktarda ostrojen salgılayabilir. Erkeklerde jinekomasti, kızlarda prematür telarş genellikle ilk bulgudur. Bunun dışında büyüme ve gelişme normali ile eş zamanlı virilizasyon görülebilir.” → Jinekomasti

Cushing birlikteliği

💡 TUS ipucu“Virilizasyona ek olarak adrenokortikal tümörü olan çocukların %15-40’ında Cushing sendromu da görülür. Buna karşılık izole virilizasyon göreceli olarak sık görülür, adrenal tümörü olan çocuklarda tek başına Cushing sendromu genellikle görülmez.”