| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, hematolojik, immünoloji, enfeksiyon |
| ad-tr | Aspleni ve Hiposplenizm |
| ad-en | Asplenia and hyposplenism |
| omim | — |
| gen | — |
| lokus | — |
| kalitim | — |
| insidans | kaynak gerekli |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-15 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 20 Kan |
Aspleni dalağın yokluğu, hiposplenizm ise dalak işlevinin azalmasıdır; her ikisi de KAPSÜLLÜ BAKTERİLERLE AĞIR SEPSİS RİSKİ taşır (Nelson - Bölüm 20 Kan, Bölüm 514).
💡 Dalağın doğuştan yokluğu — Ivemark sendromuDalağın doğuştan yokluğu KARMAŞIK SİYANOTİK KALP BOZUKLUKLARI, DEKSTROKARDİ, BİLATERAL ÜÇ LOBLU AKCİĞERLER ve HETEROTOPİK ABDOMİNAL ORGANLARLA ilişkilidir (IVEMARK SENDROMU). Bkz. Heterotaksi Sendromları
⚠️ Polispleni aspleni değildirDOĞUŞTAN POLİSPLENİ OLAN HASTALARDA SPLENİK İŞLEV GENELLİKLE NORMALDİR.
| Durum | İçerik |
|---|---|
| Yenidoğan | NORMAL YENİDOĞANLARDA, ÖZELLİKLE PREMATÜRE BEBEKLERDE GEÇİCİ İŞLEVSEL HİPOSPLENİZM OLUŞABİLİR |
| Orak Hücre Hastalığı | ALTI AY KADAR ERKEN DÖNEMDE BİLE SPLENİK HİPOSPLENİZM OLABİLİR. Sonuçta dalakta OTOENFARKTLAR oluşur ve FİBROTİK HALE GELİR, işlevini KALICI OLARAK KAYBEDER |
| Sıtma | Fonksiyonel hiposplenizm sıtmada görülür |
| Radyoterapi | SOL ÜST KADRANA RADYOTERAPİDEN SONRA |
| Dalağın aşırı yüklenmesi | Dalağın azlığı aşıldığında (ŞİDDETLİ HEMOLİTİK ANEMİ ya da METABOLİK DEPO HASTALIĞINDA) |
| Otoimmün hastalıklar | Juvenil idiopatik artrit · lupus · sarkoidoz · nefrit · enflamatuar bağırsak hastalığı · ‣ · ‣ · ‣ · ‣ |
| Grup | Hastalıklar |
|---|---|
| KONJENİTAL | NORMAL ve PREMATÜR YENİDOĞANLAR · İZOLE KONJENİTAL HİPOPLAZİ · IVEMARK SENDROMU · ‣ · HİPOPARATİROİDİZM SENDROMU · STORMORKEN SENDROMU · Heterotaksi Sendromları |
| GASTROİNTESTİNAL | ‣ · ENFLAMATUAR BAĞIRSAK HASTALIĞI · ‣ · ‣ · İNTESTİNAL LENFANJİEKTAZİ · İDİOPATİK KRONİK ÜLSERATİF ENTERİT |
| HEPATİK | AKTİF KRONİK HEPATİT · PRİMER BİLİYER SİROZ · HEPATİK SİROZ ve PORTAL HİPERTANSİYON · ALKOLİZM ve ALKOLİK HEPATOPATİ |
| HEMATOLOJİK ve ONKOLOJİK | Orak Hücre Hastalığı (TÜM GENOTİPLER) · KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU · KRONİK ‣ HASTALIĞI · AKUT LÖSEMİ · KRONİK MİYELOPROLİFERATİF BOZUKLUKLAR · ‣ · SPLENİK TÜMÖRLER · MASTOSİTOZ |
| OTOİMMÜN | ‣ · ‣ · GLOMERÜLONEFRİT · GRANÜLOMATOZİSLE POLİANJİTİS · GOODPASTURE SENDROMU · ‣ · POLİARTERİTİS NODOSA · ‣ · ‣ |
| ENFEKSİYÖZ | ‣ · PNÖMOKOKKAL MENENJİT · SITMA |
| İATROJENİK | METİLDOPAYA MARUZİYET · YÜKSEK DOZ STEROİDLER · TOTAL PARENTERAL BESLENME · SPLENİK IŞINLAMA |
| SPLENİK DOLAŞIMDA DEĞİŞİM | SPLENİK ARTERDE TROMBOZ · SPLENİK VENDE TROMBOZ · ÇÖLYAK ARTERDE TROMBOZ |
| DİĞER | ‣ |
(Tablo 514.1, Nelson - Bölüm 20 Kan)
💡 Periferik yaymada üç bulguSplenik işlev azlığı periferik kan yaymasında KIRMIZI KAN HÜCRESİ (KKH) İNKLÜZYONLARI, girişim mikroskobunda “ÇUKURLAR” ve TEKNESYUM TARAMALARI ile karakterizedir (Tablo 514.2 ve Şekil 514.1).
| Teknik | Tanımlama | Yorum |
|---|---|---|
| İmmünglobulin M hafıza B hücreleri | Hücreler varlığını sürdürmek için dalağa bağlı; MARJİNAL ZONDA üretilir | ÖZGÜL TESTLER GEREKLİDİR |
| Teknesyum-99m-bağlı sülfür kolloidal sintigrafi | Kolloidal sülfür parçacıklarının dalakta alımının niceliği dalak işlevinin TAM ANLAMIYLA DİNAMİK DEĞERLENDİRİLMESİNE olanak verir | SOL HEPATİK LOBUN HİPERTROFİSİ SINIRLAYICI BİR ETMEN OLABİLİR (teknik, kitlenin özgün olarak karaciğerden ya da dalaktan olduğunu hipertrofik sol hepatik lob örtüştüğünde net bir şekilde gösteremez) |
| Teknesyum-99m-bağlı ya da rubidyum-81-bağlı ısı hasarlı otolog eritrosit atılımı | Atılım zamanının ölçümü dalak işlevinin DİNAMİK DEĞERLENDİRİLMESİNE izin verir | Önceden var olan eritrosit bozuklukları, eritrositin radyoizotopla birleşmesinde zorluk ve ilişkide YANLIŞ POZİTİF ya da YANLIŞ NEGATİF sonuçların fazlalığı → KLİNİK PRATİK İÇİN TEST UYGUNSUZ OLUR |
| BOYAMA İLE HOWELL-JOLLY CİSİMCİKLERİNİN TESPİTİ | NÜKLEER KALINTILARLA ERİTROSİTLER; FLOW SİTOMETRİ | ÖZGÜL DONANIMA İHTİYAÇ YOKTUR; splenik işlev azlığının NİCELİĞİNDE DEĞİŞİKLİK GÖSTERİR |
| Faz interferans mikroskopi ile çukurlaşmış eritrositlerin tespiti | Membran girintileri ile eritrositler (normal aralığın %4 üst sınırında) | Faz interferans mikroskopisine ihtiyaç vardır; sayılar geniş aralıkta ölçülmeli ve radyoizotropik yöntemlerle ilişkiye olanak verir |
(Tablo 514.2, Nelson - Bölüm 20 Kan)
ℹ️ IgM hafıza B hücreleriAZALMIŞ İMMÜNGLOBULİN M HAFIZA B HÜCRELERİ belki tespit edilebilir ve YOĞUN SEPSİS İÇİN RİSK ETMENİDİR.
⚠️ **Kapsüllü bakteri sepsisi*FONKSİYONEL HİPOSPLENİZMİ ya da ASPLENİSİ OLANLAR KAPSÜLLÜ OLMAYAN BAKTERİLERDEN SEPSİS İÇİN ARTMIŞ RİSK ALTINDADIRLAR ve ANTİBİYOTİK PROFİLAKSİSİNDEN ve ATEŞLİ OLDUKLARINDA ACİL DEĞERLENDİRMEDEN FAYDA GÖREBİLİRLER.*Not: kaynak metninde “kapsüllü olmayan” ifadesi geçmektedir; kasadaki diğer sayfalar ve genel tıp bilgisi riskin KAPSÜLLÜ bakterilerde (pnömokok, Hib, meningokok) olduğunu belirtir. Bkz. aşağıdaki çelişki notu.
⚠️ ÇelişkiNelson - Bölüm 20 Kan Bölüm 514’ün Türkçe metninde “KAPSÜLLÜ OLMAYAN BAKTERİLERDEN sepsis için artmış risk” yazmaktadır.Kasadaki İnvazif Pnömokok Enfeksiyonu Riski Yüksek Olan Çocuklar, PCV13 ve PPSV23 Endikasyonları ve Tekrar Aşılanma ve Meningokok Aşılaması İçin Öneriler sayfaları ise asplenik hastada riskin KAPSÜLLÜ bakterilerde (pnömokok, H. influenzae tip b, meningokok) olduğunu ve aşı/profilaksi önerilerinin bu temelde verildiğini kaydeder.Her iki kayıt da burada bırakılmıştır; çeviri hatası olması muhtemeldir ama kaynak metin değiştirilmemiştir.
Korunma için bkz. Pnömokok Enfeksiyonları · PCV13 ve PPSV23 Endikasyonları ve Tekrar Aşılanma · Meningokok Profilaksisi ve Aşılaması · Haemophilus influenzae Enfeksiyonları