Dermatitis Herpetiformis

Çölyak hastalığının deri karşılığı olan, şiddetli kaşıntılı, simetrik, ekstansör yerleşimli papülovezikülerle seyreden IgA aracılı büllöz hastalıktır (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 673.6).

Etiyoloji ve patogenez

• [!tip] “DH’de IgA antikorları, epidermal transglutaminaza (transglutaminaz 3) yöneliktir.”
• [!warning] “Çoğunluğu asemptomatik olmasına veya minimal gastrointestinal semptomlara sahip olmasına rağmen, tüm DH hastalarında glutene duyarlı enteropati (çölyak hastalığı) bulunur.”
• [!tip] “Deri hastalığının şiddeti ile bağırsak iltihabının şiddeti ile ilişkili değildir.”
• [!tip] “DH’li hastaların %70-90’ında düz kas endomisyumuna karşı antikor bulunur.”
• [!tip] “Hastalığı olanların yüzde doksanı HLA-DQ2 eksprese eder. HLA-DQ2 negatif DH’li hastalar genellikle HLA-DQ8 eksprese eder.”

Klinik bulgular

• [!tip] “DH, grup halinde simetrik, küçük, gergin, eritemli, batıcı, yoğun kaşıntılı papüller ve veziküller ile karakterizedir.”
• “Eritematöz, ürtikeryal, papüler, veziküler veya büllöz lezyonlardan oluşan döküntü pleomorfiktir.”
• [!tip] “Öncelikli bölgeleri diz, dirsek, omuz, kalça, alın ve saçlı deridir; mukoza zarları genellikle korunur.”
• “Avuç içinde ve ayak tabanında hemorajik lezyonlar gelişebilir.”
• [!warning] “Kaşıntı şiddetli olduğunda, sadece görünür işaret eksoriasyonlar olabilir” (Şekil 673.12).

Patoloji

• “Ağırlıklı olarak nötrofillerden oluşan subepidermal büller dermal papillalarda bulunur.”
• [!tip] “Direkt immünfloresanda dermal papillaların tepesinde granüler IgA’nın bulunması tanısaldır.”

Ayırıcı tanı

• “DH diğer kronik büllöz hastalıkları taklit edebilir ve Skabiyez, Artropod Isırıkları, böcek ısırıkları, Ekzamatöz Hastalıklar ve Kontakt Dermatit ve papüler egzamaya benzeyebilir.”