Eşanlamlılar: Alkole Bağlı Olmayan Yağlı Karaciğer Hastalığı, Hepatosteatoz, Karaciğer Yağlanması, Metabolik Disfonksiyon İlişkili Yağlı Karaciğer Hastalığı, NAFLD, Pediatrik Yağlı Karaciğer Hastalığı
Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
Hepatositlerin %5’inden fazlasında yağ birikimi ile giden, inflamasyon (steatohepatit) ve fibrozla ilerleyebilen kronik karaciğer hastalığıdır; çocukluğun en sık kronik karaciğer hastalığıdır ve erkeklerde 2 kat sıktır. Obez çocukların yaklaşık %40’ında görülür; Obezite ve insülin direnci, PNPLA3 gibi genetik etkenler temeldedir. Kontrolsüz Tip 2 Diyabetes Mellitus, hipertrigliseridemi, galaktozemi, tirozinemi, herediter fruktoz intoleransı, ilaçlar (tetrasiklin, kolşisin, steroid, asparaginaz) ve TPN de neden olabilir. Çoğu hasta asemptomatiktir; az sayıda hastada sağ üst kadran/karın ağrısı ve yorgunluk görülür. Muayenede hepatomegali, akantozis nigrikans, ileri hastalıkta Splenomegali, palmar eritem, spider anjiyom ve sarılık bulunabilir. ALT (normalin iki katından fazla), AST ve GGT yüksekliği, hipertrigliseridemi, insülin direnci ve D vitamini düşüklüğü eşlik eder; ultrasonografide yağlanma görülür. Karaciğer biyopsisi altın standarttır ve steatoz, steatohepatit ile fibrozu ayırır; obez çocukta ALT, görüntüleme veya biyopsi, zayıf çocukta en az iki metabolik risk (TG>150, HDL<40, Çocukluk Çağı Hipertansiyonu, HOMA-IR>2,5, yüksek hsCRP) varlığında araştırılır. Tedavi kilo kaybı ve yaşam tarzı değişikliğidir; tedavisizse fibroz ve siroza ilerleyebilir. Alfa-1 antitripsin eksikliği, glikojen depo hastalıkları, Hepatit C, kistik fibrozis, Wolman Hastalığı, Wilson ve çölyak hastalığı ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Hepatositlerde yağ birikimi (>%5) ile giden, inflamasyon ve fibrozla ilerleyebilen kronik karaciğer hastalığı; çocuklarda en sık kronik karaciğer hastalığı, erkeklerde 2 kat sık. Obezite ve insülin direnci başlıca risktir; tedavi kilo kaybı ve yaşam tarzıdır. (Beslenme ve Diyetetik › Pediatri Uygulamalarında Sık Rastlanan Beslenme İle İlişkili Sorunlar Ve Tedavi Yaklaşımları; s.585, s.586)
- Obez çocukların yaklaşık %40’ında; steatohepatitten siroza kadar değişen klinik. Çoğu asemptomatik, ALT yüksekliği ve ultrasonografide yağlanma; biyopsi steatohepatit, steatoz ve fibrozu ayırmak için yapılır. (Endokrinoloji › Primer (eksojen) Obezite; s.2331, s.2332)
- Çocukluğun en sık kronik karaciğer hastalığı; hepatositlerin %5’inden fazlasında yağ birikimi; obezite ve insülin direnci temelinde, PNPLA3 gibi genetik etkenler; fibroz ve siroza ilerleyebilir. Tanı biyokimya, görüntüleme ve biyopsi (altın standart); tedavi yaşam tarzı değişikliği. (Gastroenteroloji › Hepatosteatozlu Çocuğa Yaklaşım; s.3669, s.3670)
- Obezite, kontrolsüz tip 2 diyabet, hipertrigliseridemi, galaktozemi, tirozinemi, herediter fruktoz intoleransı, ilaçlar (tetrasiklin, kolşisin, steroid, asparaginaz) ve TPN ile görülür. (Gastroenteroloji › Sistemik Hastalıklarda Karaciğer Tutulumu; s.3696)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Hepatosteatoz (NAFLD), çocukluğun en sık kronik karaciğer hastalığıdır; ‘alkolik’ terimi çocukta uygun olmadığından metabolik disfonksiyon ilişkili yağlı karaciğer hastalığı da denir, küçük çocuklarda ‘pediatrik yağlı karaciğer hastalığı’ önerilir (s.3669)
- Hepatositlerin >%5’inde yağ birikimi steatoz; inflamasyon ve hepatoselüler hasar eşlik ederse steatohepatit; izole steatoz kalabilir veya fibroz ve siroza ilerler (s.3669, s.585)
Epidemiyoloji
- Çocukluk çağının en sık Kronik Karaciğer Hastalığı; genel popülasyonda prevalans %7.6; obez çocuklarda %34.2 (başka bölümde yaklaşık %40); erkeklerde %9, kızlarda %6.3 (erkeklerde yaklaşık 2 kat sık); hastaların hepsi obez değildir; İspanyol ve Asya ırkında daha sık; 15-19 yaşta en yüksek, yaş küçüldükçe azalır; yaş, cinsiyet ve etnik kökenden etkilenir (s.3669, s.585, s.2331)
Etiyoloji ve patogenez
- Temelde Obezite ve insülin direnci; çoklu vuruş modeli: genetik-çevresel etkileşimle yağ dokusu, pankreas, bağırsak ve karaciğerde metabolik disfonksiyon; ilk vuruş obezite ve insülin direncine bağlı karaciğer yağ birikimidir (s.3669, s.585)
- Obezite en önemli risk faktörü; yağ ve basit şekerden zengin batı tipi beslenme hepatik lipogenez, yağlanma, insülin direnci ve abdominal obezite yapar (s.585)
- Yüksek fruktozlu mısır şurubu hepatositte trigliserit birikimi, disbiyoz, bağırsak geçirgenliği artışı, endotoksemi ve inflamasyonla hasarı hızlandırır (s.585)