Eşanlamlılar: KKH
Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık
Özet
Çocuklarda yaşa göre değişen nedenlere (biliyer atrezi, galaktozemi, tirozinemi, otoimmün hepatit, Wilson hastalığı, Hepatit B, kistik fibrozis, alfa-1 antitripsin eksikliği, NAYKH) bağlı gelişen kronik karaciğer hasarıdır. Büyüme gelişme geriliği ve sarılık başvuru bulgusudur; organomegali, ılımlı AST-ALT yüksekliği, portal Çocukluk Çağı Hipertansiyonu ve asit olabilir, ensefalopatide bilinç değişir, önceden tanısız portal hipertansiyon varis kanamasıyla ortaya çıkabilir. Tanıda altın standart karaciğer biyopsisi histopatolojisidir; Doppler US, MRCP, ERCP (sklerozan kolanjit), BT (HCC şüphesi), laboratuvar ve genetik testler kullanılır. Son dönem yetmezlikte tek tedavi karaciğer naklidir.
Bölümlerdeki özetler
- Çocuklarda yaşa göre değişen nedenlere (biliyer atrezi, galaktozemi, tirozinemi, otoimmün hepatit, Wilson, hepatit B, kistik fibrozis, NAYKH) bağlı kronik karaciğer hasarı. Tanıda Doppler US, MRCP, karaciğer biyopsisi; son dönem yetmezlikte tek tedavi karaciğer naklidir. (Gastroenteroloji › Kronik Karaciğer Hastalıkları Ve Kolestaz; s.3683, s.3684, s.3685, s.3686)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Epidemiyoloji
- Nedenlerin sıklığı yaşa, cinsiyete ve coğrafi bölgeye göre değişir (s.3683).
- Yaşamın ilk yıllarında biliyer atrezi, galaktozemi, tirozinemi ve alfa-1 antitripsin eksikliği sık; büyük çocuklarda otoimmün hepatit, Wilson hastalığı, kronik hepatit B ve kistik fibrozis daha sık görülür (s.3683).
- Son yıllarda alkole bağlı olmayan yağlı karaciğer hastalığı çocuklarda KKH nedenleri arasına girmiştir (s.3683).
- KKH’li çocukların %5-12’sinde neden saptanamaz (s.3683).
Etiyoloji ve patogenez
- Yenidoğan/bebeklik: enfeksiyöz (CMV, HSV, rubella, Hepatit B, sifilis), metabolik/genetik (alfa-1 antitripsin, familyal intrahepatik Kolestaz, galaktozemi, tirozinemi, GSD tip 3-4, Niemann-Pick, Wolman, mitokondriyal sitopatiler), neonatal hepatit, biliyer anatomik bozukluklar (biliyer atrezi, Alagille, koledok kistleri), vasküler (konjenital kalp yetmezliği, konstriktif perikardit, venookluzif hastalık, Budd-Chiari), toksik (parenteral nütrisyon) (s.3683).
- Büyük çocuk/adölesan: kronik Hepatit B ± D, Hepatit C; Wilson, PFIC, kistik fibrozis, hepatik porfiri; otoimmün hepatit, primer biliyer siroz, sklerozan kolanjit; konjenital koledok kistleri, Caroli hastalığı, konjenital hepatik fibrozis; kalp yetmezliği, Budd-Chiari, venookluzif hastalık; ilaçlar, steatohepatit, maligniteler (s.3683).
Klinik bulgular ve seyir
- Başvuru bulguları geniş yelpazede olabilir: büyüme gelişme geriliği, sarılık, organomegali, hafif AST/ALT yüksekliği, bilinç değişikliği (s.3684).
- Nedeni belirlenemeyen akut ataktan sonra devam eden KFT yüksekliği veya varis kanaması, asit gibi önceden tanınmamış portal hipertansiyon bulgularıyla ortaya çıkabilir (s.3684).
- Rutin muayenede veya karaciğerle ilgisiz yakınmalar için bakılan KFT ile tesadüfen tanınabilir (s.3684).