Eşanlamlılar: İkincil Osteoporoz, Pediatrik Osteoporoz
Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
Azalmış kemik kütlesi ve mikromimari bozulmaya bağlı kemik gücü kaybı ve artmış kırık riskidir; birincil (osteogenezis imperfekta, İdiyopatik Juvenil Osteoporoz, diğer genetik) veya ikincil (kronik hastalıklar, glukokortikoid gibi ilaçlar, hareketsizlik, beslenme, Hipogonadizm İlişkili Uzun Boy) olabilir. Düşük enerjili travma ile tekrarlayan uzun Kemik Kırığı yaygın başvuru nedenidir; sırt ağrısı vertebral bası kırığını düşündürür, vertebra kırığı asemptomatik de olabilir, yaygın kemik ağrısı ve yürüme bozukluğu görülür. Boy kısalığı, düşük vücut ağırlığı, puberte gecikmesi ve alt-üst vücut oranında bozulma saptanabilir; kaşeksi anoreksiya nervoza veya malignansi, hepatosplenomegali Talasemi ipucudur. Klinik tanı: alt ekstremitede bir patolojik uzun kemik kırığı, üst ekstremitede iki uzun kemik kırığı veya vertebral bası kırığı. DEXA’da Z skoru -2 veya altı ile klinik olarak anlamlı kırık (10 yaşa kadar 2 veya daha fazla, 19 yaşa kadar 3 veya daha fazla uzun kemik kırığı) ya da Z skorundan bağımsız bir veya daha fazla vertebral bası kırığı (lokal hastalık veya yüksek enerjili travma yokken) tanı koydurur; vertebral kırıklar için lateral torakolomber grafi altın standarttır. Tedavide bifosfonatlar, kalsiyum ve D vitamini kullanılır. Ayırıcı tanıda nutrisyonel rikets, osteogenezis imperfekta ve idiyopatik juvenil osteoporoz vardır.
Bölümlerdeki özetler
- Azalmış kemik kütlesi ve mikromimari bozulmaya bağlı kemik gücü kaybı ve artmış kırık riski; birincil (osteogenezis imperfekta, idiyopatik juvenil osteoporoz, diğer genetik) veya ikincil (kronik hastalıklar, glukokortikoid gibi ilaçlar, hareketsizlik, beslenme, hipogonadizm) olabilir. Tanı düşük enerjili kırık ve DEXA Z skoruna, vertebral kırıklar için yan vertebra grafisine dayanır; tedavide bifosfonatlar, kalsiyum ve D vitamini. (Endokrinoloji › Osteoporoz; s.2307, s.2308, s.2309, s.2310)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Osteopeni kemik dokusunda azalma; Osteoporoz azalmış kemik kütlesi ve bozulmuş mikromimariyle kemik gücü azalması, artmış kırık riski (kemik kırılganlığı olan osteopeni); raşitizm/osteomalazi mineralizasyon bozukluğu ve mineralize olmayan matriks artışıdır, osteoporoz net kütle kaybıdır (s.2307)
- Birincil Osteoporoz genetik/idiyopatik içsel kemik bozukluğu; ikincil osteoporoz kronik sistemik hastalık veya ilaçların kemik üzerindeki olumsuz etkisi (s.2307)
- Tablo 1: birincil = Oİ, Oİ dışı genetik (PLS3, WNT yolak bozuklukları, Osteoporozpseudoglioma (LRP5), LGR4, WNT16, kleidokraniyal displazi, Marfan, Ehlers-Danlos, Hajdu-Cheney (NOTCH2)), İJO; ikincil = kronik hastalıklar (Talasemi, KF, Astım, lösemi/lenfoma/nöroblastom, BHE/Cushing/hipertiroidi/hipogonadizm/tip 1 DM, JRA/SLE/dermatomiyozit/skleroderma, çölyak/İBH/hepatobiliyer, böbrek yetmezliği/RTA/idiyopatik hiperkalsiüri), hareketsizlik (SP, Duchenne, parapleji), doğuştan metabolik (Gaucher, homosistinüri, glikojen depo, galaktozemi, Menkes, lizinürik protein intoleransı), yapısal puberte gecikmesi, ilaçlar (glukokortikoid, antiepileptik, antikoagülan, PPI, radyoterapi, siklosporin, GnRH analogları), beslenme (malabsorpsiyon, malnütrisyon, anoreksiya nervoza, yetersiz Ca/mineral/D) (s.2308)
Epidemiyoloji
- Oİ 1:20.000-25.000, İJO 1:100.000 (birincil nedenler) (s.2307)
- Doruk kemik kütlesinin %30’u infant, %20’si ergenlik öncesi, %30-40’ı ergenlik, %15-20’si ergenlik sonrasında kazanılır; doruk 25-35 yaşta (s.2307)
Etiyoloji ve patogenez
- Kemik doku %30 organik, %70 mineral; uzun kemikte kortikal, kısa/yassı kemikte trabeküler baskın; trabeküler kemik metabolik olarak daha aktif ve duyarlıdır; ırk, cinsiyet, hormon, genetik birincil; beslenme, kronik hastalık, ilaç, yaşam tarzı çevresel etkenler; mekanostat kuramı (s.2307)
- PTH, GH, IGF, D vitamini, insülin, leptin ve cinsiyet hormonları düzenler; Oİ COL1A1/2 patojenik varyantlarıyla kusurlu kollajen; İJO’da azalmış yapım, artmış yıkım, azalmış döngü (histomorfometri), bazılarında negatif Ca dengesi (s.2307)
- Kronik böbrek yetmezliğinde Ca, P, D ve PTH metabolizma bozukluğu; çölyak, kronik karaciğer, İBH’de Ca/D emilim bozukluğu; hipofizer yetmezlik, Hipertiroidi, hipogonadizm (KMY kazanımının büyük kısmı pubertede) osteoporoza yol açar; talasemide demir birikimine bağlı hipoparatiroidi, hipogonadizm, artmış eritropoez osteoklastik aktiviteyi artırır (s.2308)
- IL-1, IL-6, IL-7, TNF gibi proinflamatuar sitokinler epifiz plak proliferasyonunu baskılar, apopitozu uyarır, GH-IGF-1 aksını bozar, osteoblastları inhibe edip osteoklastları aktive eder; hareketsizlik uzun kemiğin kortikalini, glukokortikoid vertebra trabeküler kısmını daha çok etkiler; glukokortikoid osteoklastları aktive eder, bağırsak Ca emilimini azaltır, renal Ca atılımını artırır (s.2308)