Eşanlamlılar: Çilek Nevüs, Hemanjiyom, İH

Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık

Özet

Vasküler endotel proliferasyonuyla oluşan, çocukluk çağının en sık benign vasküler tümörüdür (1 yaş altında %4-10); risk faktörleri prematürite, kız cinsiyet ve çoğul gebeliktir, yaklaşık %60’ı baş-boyundadır. Doğumda genellikle belirgin değildir (doğumda %50’de soluk zonlu telenjiektazi veya eritematöz makül görülebilir); 1-2 hafta sonra büyümeye başlar, ilk 3-5 ayda hızlıdır, 6-12. aya dek proliferasyon, ardından plato ve spontan involüsyon fazı izler; çoğu 4-7 yaşına kadar kaybolur. Yüzeyel lezyon parlak kırmızı papül veya plak, derin lezyon morumsu mavi deri altı nodülüdür; involüsyon sonrası rezidüel telenjiektazi, skar ve deri gevşekliği (%55-70) kalabilir. İmmünohistokimyasal olarak GLUT-1 pozitifliği diğer Kardiyak Hemanjiyom ve malformasyonlardan ayırır; USG’de yüksek akımlı vasküler tümör görülür. Ülserasyon (%10-25, 4-8. aylar; dudak, bez bölgesi, kıvrımlar) ağrı ve kanama yapar; perioral lezyon beslenme güçlüğüne, perioküler lezyon ambliyopiye yol açabilir. Sakal dağılımı subglottik hemanjiyom (bifazik stridor, Pediatrik Yutma Bozukluğu, hava yolu obstrüksiyonu) ile, segmental yüz hemanjiyomu PHACE ile ilişkilidir. Beş veya daha fazla lezyonda karaciğer için batın USG’si yapılır; büyük kutanöz veya hepatik lezyonlarda yüksek debili kalp yetmezliği, diffüz hepatik tutulumda hepatomegali, abdominal kompartman sendromu riski ve Hipotiroidi (tip 3 deiyodinaz) görülebilir. Komplike ve yüksek riskli olgularda ilk seçenek oral propranololdür (alternatif atenolol, nadolol, topikal timolol). Ayırıcı tanıda Kaposiform Hemanjiyoendotelyoma, Tufted Anjiom, konjenital hemanjiyom, Piyojenik Granülom, vasküler malformasyonlar, miyofibromatozis ve nöroblastom vardır.

Bölümlerdeki özetler

• Vasküler endotel proliferasyonuyla oluşan benign vasküler tümör; %90’ı 9 yaşına kadar kendiliğinden kaybolur. Yüz ve lumbosakral yerleşimlilerde cilt dışı tutulum için ileri tetkik gerekebilir. (Sosyal Pediatri › Pediatride Öykü Ve Fizik Muayene Öykü Alma; s.73)
• En sık benign vasküler tümör; doğumda belirgin olmayıp haftalar içinde büyür, 3-15. aya dek büyüdükten sonra geriler. Propranolol ile gerileme hızlandırılabilir. (Yenidoğan › Yenidoğanın Değerlendirilmesi Ve Fizik Muayenesi; s.1001)
• Çocukluk çağının en sık benign tümörü (%4.5); doğumdan 1-2 hafta sonra büyür, ilk 3-5 ayda en büyük boyuta ulaşır, ardından geriler (%90’ı 4 yaşa kadar). GLUT-1 pozitif. Yüksek riskli olgularda propranolol (alternatif atenolol, nadolol, topikal timolol). (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1809, s.1811, s.1812, s.1813)
• Endotelyal dokunun benign proliferasyonu; 1 yaş altında %4-5 görülen çocukluk çağının en sık tümörüdür, proliferasyon, plato ve spontan involüsyon fazı izler. Risk faktörleri prematürite, kız cinsiyet, çoğul gebelik; komplike olgularda ilk seçenek oral propranololdür. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4537, s.4538, s.4539, s.4540)
• En yaygın vasküler tümör (%4-10 bebek); %60 baş-boyunda; proliferatif ve involüsyon fazları vardır, çoğu 4-7 yaşına dek kaybolur. Tedavide propranolol temeldir. Segmental yüz hemanjiyomu PHACE ile, sakal dağılımı subglottik hemanjiyomla ilişkili olabilir. (Kulak Burun Boğaz › Konjenıtal Boyun Kıtlelerı; s.5014, s.5015)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• İnfantil hemanjiom (İH, çilek nevüs): endotel dokusunun benign proliferasyonu (vasküler endotelyum proliferasyonu, damar yumağı) ile oluşan benign vasküler tümördür; yenidoğanda ve çocukluk çağının en sık görülen benign vasküler tümörü/vasküler anomalisidir; iki klinik evresi vardır: proliferatif ve involüsyon (s.73, s.1000–1001, s.4537, s.5014).
• Vasküler anomaliler vasküler tümörler (benign, lokal agresif/borderline, malign) ve vasküler malformasyonlar (Venöz Malformasyon, port-wine lekesi vb.; ISSVA 2018) olarak ikiye ayrılır; tümörlerde hücresel hiperplazi, malformasyonlarda displastik damarlar vardır; malformasyonlar doğumdan itibaren vardır, doğumsal vasküler morfogenez bozukluğudur, çocukla orantılı büyür ve gerilemez; tümörler doğumda veya sonradan çıkar, büyür, İH kendiliğinden geriler; benign tümörlerin en sık olanları infantil ve Konjenital Hemanjiom, ayrıca Piyojenik Granülom, tufted anjiyom; ara grupta epiteloid hemanjiyoendotelyoma, malign grupta anjiyosarkom; multidisipliner değerlendirme önerilir; fizik muayenede yumuşak ağrısız, üstteki cilt genellikle normal, transilüminasyon yapılabilir (s.73, s.1000–1001, s.1809, s.4537, s.5014).
• Sınıflama: sayı/yaygınlığa göre (patern) fokal, segmental, multifokal veya belirsiz (intermediate); derinliğe göre yüzeyel, derin, yüzeyel+derin (mikst/kombine), retiküler; beş veya daha fazla kutanöz İH multifokal İH olarak adlandırılır; viseral (özellikle karaciğer) tutulumuna göre benign veya diffüz neonatal hemanjiomatozis (s.1811, s.4539, s.4540).

Epidemiyoloji

• Çocukluk çağında/1 yaş altında insidans ~%4-5 (başka bölümde bebeklerin %4-10’u); çocukluk çağının en sık iyi huylu tümörü; kız/erkek 3/1-5/1; beyaz ırk; ~%50-60’ı baş-boyunda; hastaların yaklaşık %20’sinde birden fazla lezyon vardır (s.1809–1811, s.4537, s.4540, s.5014).
• <1000 g prematürelerde %23 (başka bölümde <1000 g bebeklerde %30’a kadar) (s.4537, s.5014).
• Risk faktörleri: prematürelik, düşük doğum ağırlığı, çoğul gebelik/ikiz, preeklampsi, Gestasyonel Hipertansiyon, plasenta previa gibi plasental anomaliler, ileri anne yaşı, kız cinsiyet, beyaz ırk, koryon villus örneklemesi, yardımcı üreme teknikleri; Finlandiya çalışmasında %63’ünde birinci derece yakında hemanjiom öyküsü, maternal ağırlıklı, otozomal dominant inkomplet geçiş öne sürülmüş (s.1809–1811, s.4537).