Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık
Özet
İlk 5 yılda ortaya çıkan, Kasabach-Merritt fenomeni ile komplike olabilen benign vasküler tümördür; Kaposiform Hemanjiyoendotelyoma ile aynı spektrumda sayılır. Boyun ve üst gövdede yavaş büyüyen, düzensiz sınırlı, indüre eritematöz viyole plak şeklinde görülür; bazı lezyonlarda Hipertrikoz ve aşırı terleme olur. Histolojide kılcal damar kümeleri ve lobülleri (gülle paterni) vardır. Tedavi medikaldir.
Bölümlerdeki özetler
- İlk 5 yılda ortaya çıkan, Kasabach-Merritt fenomeni ile komplike olabilen benign vasküler tümör; kaposiform hemanjiyoendotelyoma ile aynı spektrumda sayılır. Tedavi medikaldir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4546)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- ISSVA’ya göre benign vasküler tümör; KMF ile komplike olabilmesiyle İH ve KH’dan ayrılır; KHE ile aynı spektrumda sayılır (s.4546)
Klinik bulgular ve seyir
- Tablo 3: Tufted anjiyom %15 doğumda bulunur, erken bebeklikte tanı alır; vücut üst kısmı, boyun ve omuzlarda; seyir değişken (spontan kaybolabilir, değişmeyebilir ya da büyür); ağrı değişken; Kasabach-Merritt KHE’den az, %38’e kadar eşlik edebilir (s.1810).
- İlk 5 yılda ortaya çıkar, doğumda da olabilir; erişkinde sporadik edinsel olgular; boyun ve üst gövdede yavaş büyüyen, sınırları düzensiz eritematöz-viyole indure plaklar; bazı lezyonlarda Hipertrikoz ve hiperhidroz (s.4546)
Tanı
- Histoloji: kılcal damar kümeleri ve lobüllerinden oluşan gülle (cannonball) paterni (s.4546)
Tedavi
- Medikal: kortikosteroid, siklofosfamid, vinkristin, oral sirolimus; lokalize iyi sınırlı ise cerrahi (s.4546)
Semptomlar (0)
Bulgular (4)
Fizik muayene