Kategori: Vasküler Anomaliler · Tür: hastalık
Özet
Yavaş akımlı ektatik venöz kanallardan oluşan, doğumda mevcut bir malformasyondur; infantil dönemden puberteye büyüyebilir ve baş-boyunda en sık üçüncü vasküler doğumsal anomalidir (%98,9 sporadik). Yumuşak, mavimsi-morumsu, süngerimsi, basmakla çöken veya solan kitleler olarak görülür; thrill ve bruit yoktur. Tromboflebit ve tromboz riski vardır; bu durumda ağrılı şişlik, ısı artışı ve sert, hassas flebit gelişir, çevre dokuya bası da ağrı yapar; flebolit karakteristiktir. Tanıda USG (düşük akımlı hipoekoik tübüler kanallar) ve MRG (T2 hiperintensite) kullanılır. Tedavide bandaj, alkol sklerozu, skleroterapi, lazer ve cerrahi eksizyon, yaygın olgularda sirolimus uygulanır.
Bölümlerdeki özetler
- Doğumdan itibaren mor renkli, basmakla çöken kabarık lezyonlar; tromboflebit ve tromboz riski. Bandaj, alkol sklerozu. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1814)
- Yavaş akımlı ektatik venöz kanallardan oluşan, doğumda mevcut malformasyon; infantil dönemden puberteye büyüyebilir. Tedavi skleroterapi ve cerrahi eksizyon, yaygın olgularda sirolimus. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4549, s.4550)
- Baş-boyunda en sık üçüncü vasküler doğumsal anomali; %98.9 sporadik. Yumuşak, mavi, basmakla solan lezyonlar; flebolit ve ağrı karakteristiktir. Tedavi skleroterapi, lazer, cerrahi. (Kulak Burun Boğaz › Konjenıtal Boyun Kıtlelerı; s.5015)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Yavaş akımlı, ektatik venöz kanallardan oluşan, proliferasyon özelliği olmayan vasküler malformasyon; diğerlerine göre daha nadir (s.4549–4550)
Epidemiyoloji
- Baş-boyunda en sık üçüncü vasküler doğumsal anomali; %98,9 sporadik, nadiren I2 (Tie2/TEK) reseptör geni mutasyonu ile ilişkili (s.5015)
Klinik bulgular ve seyir
- Doğumdan itibaren/doğumda mevcut, infantil dönemden puberteye kadar büyüyebilir; deriden kabarık, basmakla çöken/solan, yumuşak, mavimsi-morumsu, süngerimsi kitleler, thrill ve bruit alınmaz, genellikle asemptomatik; büyüyünce bası semptomları; flebit/tromboz ile aralıklı ağrılı hassas şişlik, sertlik, ısı artışı, şiddetli ağrı (s.1814, s.4550, s.5015)
- İzole olabilir veya Klippel-Trenaunay, Maffucci, Blue Rubber Bleb Nevus sendromlarına eşlik edebilir (s.4550)
Tanı
- USG düşük akımlı sıkıştırılabilir hipoekoik tübüler kanallı iyi sınırlı lezyon; MRG’de T1 izointens, T2 hiperintens (s.5015)
Tedavi
- Skleroterapi (görüntü rehberliğinde, tipik olarak alkol bazlı ajan; tam tedavi için 3-12 ay arayla 4 seansa kadar) ve cerrahi eksizyon (küçük, erişilebilir, hayati yapıları tutmayan lezyonlar) tek başına veya kombinasyon; lazer (mukozal ve aerodigestif VM’lerde başarılı); amaç kozmetik simetri, kas fonksiyonunu korumak, ağrıyı azaltmak; ekstremitede bandaj (lokal dolaşımı engellemek); tromboz/tromboflebitte klinik duruma göre antibiyotik ve trombolitik; koagülopatide düşük doz aspirin veya heparin; yaygın lezyonda sirolimus (boyut, ağrı ve koagülasyonda düzelme) (s.1814, s.4550, s.5015)