Eşanlamlılar: Kapasiform Hemanjiyoendotelyoma, KHE

Kategori: Vasküler Anomaliler · Tür: hastalık

Özet

İlk 2 yılda görülen nadir, lokal agresif vasküler tümördür; olguların yaklaşık %70’inde (özellikle büyük, retroperitoneal veya intramediastinal lezyonlarda) Kasabach-Merritt fenomeni ilişkilidir. Cilt lezyonu kabarık morumsu, hızla genişleyen sert viyolase plaktır; purpura veya Ekimoz eşlik edebilir, %25’te derin yumuşak doku kitlesi retroperiton veya vücut boşluklarındadır; ağrı ve büyüyen şişlik görülür. Kasabach-Merritt fenomeninde tüketim koagülopatisi, Trombositopeni (8 cm üzeri lezyonlarda sık) ve Fibrinojen Eksikliği bulunur. Tedavi kortikosteroid, vinkristin ve sirolimustur.

Bölümlerdeki özetler

• Çocukluk çağında görülen vasküler tümör; cilt lezyonları kabarık morumsu; Kasabach-Merritt fenomeni eşlik edebilir (özellikle büyük, retroperitoneal, intramediastinal). Tedavi steroid, vinkristin, sirolimus. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1810, s.1814)
• İlk 2 yılda görülen nadir, lokal agresif vasküler tümör; olguların yaklaşık %70’inde Kasabach-Merritt fenomeni ile ilişkilidir. Tedavi kortikosteroid, vinkristin, sirolimus. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4546)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Lokal agresif/borderline vasküler tümör; Tufted Anjiom ile aynı spektrumda olduğu düşünülür (benzer histoloji, ikisi de KMF ile ilişkili) (s.4546)

Epidemiyoloji

• Nadir (0-9/100.000); infantil/erken çocukluk, ilk 2 yılda; %60’ı neonatal dönemde (s.4546)

Klinik bulgular ve seyir

• Çocukta en sık karaciğerde hemanjiyoendotelyoma ve kaposiform hemanjiyoendotelyoma (KHE); ciltte kabarık mor lezyon; Kasabach-Merritt fenomeni ile seyredebilir (özellikle büyük, retroperitoneal ve primer intramediastinal olgularda); deride hızla genişleyen sert viyolase plak, purpura veya ekimozla ilişkili derin kitleler; derin yumuşak doku ve kemiği infiltre eder; %25’inde lezyonlar büyük vücut boşlukları veya retroperitonda sınırlıdır, iç organlarda da olabilir; tufted anjiomdan daha büyük ve daha az bilinen tümörlerdir; prognoz büyüklük ve yere bağlı; tablo: KHE’de doğumda %60 veya 1 ay içinde tanı, ekstremite ve vücut, büyüyen kitle, ağrı/şişlik; tufted anjiomda Kasabach-Merritt %38’e kadar (s.1810, 1814, 4546).
• Tablo 3: KHE %60 doğumda bulunur ya da 1 ay içinde tanı alır; ekstremite ve gövdede; büyüyen kitle, ağrı, şişlik (ağrı değişken); Kasabach-Merritt %71’e kadar eşlik eder (s.1810).

Tedavi

• Medikal tedavi baskın: sistemik kortikosteroid, siklofosfamid, vinkristin (ilk basamak), oral sirolimus (umut verici); lokalize iyi sınırlı lezyonda cerrahi; çok büyük lezyonu stabilize etmek için embolizasyon (s.1814, s.4546).

Komplikasyonlar ve prognoz

• Kötü prognoz Kasabach-Merritt fenomeni ile ilişkili; KHE’lerde KMF yaklaşık %70 (s.4546), tabloda %71’e kadar (s.1814); özellikle retroperiton/intratorasik büyük (>8 cm) lezyonlarda (s.4546).