Eşanlamlılar: NICH, PICH, RICH
Kategori: Vasküler Anomaliler · Tür: hastalık
Özet
Doğumda tamamen oluşmuş, GLUT-1 negatif vasküler tümördür ve beta bloker tedavisine yanıt vermez. Üç tipi vardır: RICH (hızlı involüsyonlu; genellikle ekstremitede ekzofitik kitle, doğumdan sonra gerilemeye başlar, 6-14. ayda tamamen geriler), PICH (kısmi involüsyonlu) ve NICH (involüsyonsuz; daha az ekzofitik plak, çocukla orantılı büyür). Lokalize tüketim koagülopatisine bağlı Trombositopeni olabilir; regresyon sonrası atrofi veya skar kalabilir. Gözlem birinci seçenektir. Ayırıcı tanıda İnfantil Hemanjiom bulunur.
Bölümlerdeki özetler
- Doğumda mevcut, GLUT-1 negatif hemanjiyom; beta bloker tedavisine yanıt vermez. RICH ilk 6 ayda hızla küçülür, NICH küçülmez ve vücutla orantılı büyür, PICH kısmen küçülür. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1813, s.1814)
- Doğumda tamamen oluşmuş, GLUT-1 negatif vasküler tümör; hızlı involüsyonlu (RICH), kısmi involüsyonlu (PICH) ve involüsyonsuz (NICH) tipleri vardır. Gözlem birinci seçenektir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4545)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Doğumdan itibaren var, tamamı doğumda mevcut, intrauterin tanı konabilir, infantil hemanjiomdan (İH) çok nadir; İH’nin aksine GLUT-1 negatif, beta blokere iyi yanıt vermez; üç tür: RICH (hızlı involüsyonlu; ekstremite, ilk 6 ayda hızla küçülür), PICH (kısmen involüsyonlu; boyut/yere göre cerrahi ve lazer), NICH (involüsyonsuz; vücutla orantılı büyür, ergenliğe dek sürer, cerrahi/lazer ileri yaşta) (s.1813–1814, s.4545).
Klinik bulgular ve seyir
- RICH: doğumdan kısa süre sonra involüsyon, ekzofitik kitle, 6-14. ayda tam gerileme; regresyon sonrası atrofi ve skar; lokalize tüketim koagülopatisi ve Trombositopeni olabilir (KMF’den hafif) (s.4545)
- NICH: genellikle plak, daha az ekzofitik, involüsyon göstermez, hastayla orantılı büyür (s.4545)
- Ülserasyon, yaşamı tehdit eden kanama, Trombositopeni ile ilişkili olabilir; özellikle karaciğerdekiler yüksek debili KY yapabilir (s.4545)
- Tablo 3: NICH (non-involuting konjenital hemanjiom) doğuştan vardır; ekstremite ve postauriküler bölgede; postnatal vücutla orantılı büyür; ağrı yok; Kasabach-Merritt eşlik etmez (s.1810).
Tanı
- İH’dan öykü, histoloji ve immünofenotip ile ayrılır; GLUT-1 negatiftir; histoloji: fibrotik stroma ile ayrılmış prolifere kılcal lobüller, atrofik epidermis, dermal adneksiyal yapı kaybı (İH’de lobüller normal bağ dokusuyla ayrılır, epidermis atrofik değil) (s.4545)
Tedavi
- İlk seçenek gözlem; şüphede görüntüleme veya biyopsi; büyük RICH involüsyon sonrası fazlalık atrofik doku ve büyük NICH için cerrahi eksizyon; rezeksiyon komplike KH’nin bilinen tek tedavisi; yüzeyel telanjiektazide PDL (s.4545)