Pupil büyüklüğü, şekli, yerleşimi ve ışık yanıtındaki bozukluklar ile iris renk ve yapı anomalilerinin toplu değerlendirmesi (Nelson - Bölüm 28 Göz).

ℹ️ Bu sayfanın rolü Bölüm 640’ın ayrı sayfası olmayan başlıklarını toplar. Ayrı sayfalar: Aniridi, İris Kolobomu, Mikrokori, Horner Sendromu, Adie Tonik Pupili, Anizokoriye Yaklaşım, Lökokori.

Doğuştan midriazis

• “Bu hastalıkta pupiller dilate görünür, ışıkta veya yakın bakışta önemli ölçüde daralmaz ve miyotik ajanlara çok az yanıt verir. İris sıklıkla normaldir ve etkilenen çocuklar sıklıkla sağlıklıdır.”
• [!warning] Nörolojik hastalık dışlanmalı “Travma, farmakolojik midriazis ve nörolojik hastalıklar düşünülmelidir. Doğuştan midriyazis görülen vakaların çoğunda merkezi iris yapılarında anormallikler olabilir ve aniridinin hafif bir tipi olarak düşünülmektedir.”

Diskori ve korektopi

• “Diskori, pupilla şeklinin anormal olmasıdır ve korektopi, anormal yerleşimli pupilladır. Birlikte veya bağımsız olarak olabildiği gibi doğuştan veya edinsel anomaliler olarak da ortaya çıkabilirler.”
• [!tip] TUS ipucu — ectopia lentis et pupillae “Doğuştan korektopi genellikle iki taraflı ve simetriktir ve ender olarak izole bir anomali olarak ortaya çıkar; genellikle lens dislokasyonu (Ektopia Lentis et pupilla) eşlik eder ve lens ile pupilla genellikle zıt yönlerde yer değiştirir.”“Ectopia lentis et pupillae otozomal resesif kalıtılan bir hastalıktır; akraba evliliğinde yaygın görülür. Fibrillin-1 mikrofibrilleri bağlayan ve mikrofibril biyogenezini hızlandıran, gözde yaygın olarak dağılan salgısal bir glikoprotein olan ADAMTSL4’teki mutasyonlarla ilişkilidir.”
• “Edinsel korektopi genellikle travma veya göz içi enflamasyonun bir sonucudur. Göz perforasyonu sonrası iris prolapsusu, pupilin perforasyon yönünde yükselmesine neden olur. Ön segmentte herhangi bir nedenden dolayı enflamasyon olduğunda posterior sineşi (irisin lense yapışması) yaygın olarak görülür.”

Dilate fiks pupil

• “Dilate reaktif olmayan pupilin ayırıcı tanısı; merkezi ve periferik lezyonlara bağlı internal oftalmopleji, transtentoriyal herniasyona bağlı Hutchinson pupilini, tonik pupil, farmakolojik blokajı ve oküler travmaya bağlı gelişen iridoplejiyi içerir (bkz. Şekil 640.3).”
• [!tip] TUS ipucu — pinealoma ve internal oftalmopleji “Dilate reaktif olmayan bir pupilin en yaygın nedeni, istemli veya kazara olarak damlatılan özellikle atropin ve benzeri içerikli sikloplejik ajanlardır. Pinealoma gibi merkezi sinir sistemi lezyonları çocuklarda internal oftalmoplejiye neden olabilir.”“Pupillerin daralmasından sorumlu lifler okülomotor sinirin dış yüzeyinde bulunduğundan, sinirin intrakraniyal yolu boyunca sıkışması, Pitozis veya oküler hareket kusuru gelişmeden önce bile internal oftalmopleji oluşabilir. Oftalmoplejik Migren, çocuklarda pupiller tutulumu olan üçüncü sinir felcinin yaygın bir nedeni olmasına rağmen, ayırıcı tanıda intrakraniyal anevrizma da düşünülmelidir.”
• [!warning] Pilokarpin testi “Nörolojik iridopleji durumunda, %0.5-1’lik pilokarpin damlatıldıktan birkaç dakika sonra dilate pupil daralır; eğer pupil atropin ile dilate edilmişse, pilokarpinin bir etkisi yoktur. Pilokarpin uzun etkili bir ilaç olduğundan, bu test pupillerin dikkatle izlenmesi gereken akut durumlarda kullanılmamalıdır. Pupilin ışığa doğal refleks yanıtı nedeniyle, tek taraflı tam körlükle bile tek taraflı dilate bir pupille neden olmaz.”

Marcus Gunn pupili (rölatif afferent pupil defekti)

💡 TUS ipucu — sallanan el feneri testi (Şekil 640.5)“Rölatif afferent pupil defekti (Marcus Gunn pupili) asimetrik, prekiazmatik, afferent iletim kusurunu gösterir. Her iki gözün direkt ve indirekt pupiller yanıtlarının karşılaştırılmasını sağlayan sallanan el feneri testi ile en iyi şekilde gösterilmektedir (Şekil 640.5).”“Hastalar uzak bir hedefe odaklandırıldıktan sonra (akomodasyonu kontrol etmek için), sırayla her bir göze dönüşümlü olarak parlak bir ışık odağı yönlendirilir.”“Afferent bir lezyon varlığında, hem etkilenen gözdeki direkt ışık refleksi hem de diğer gözdeki indirekt ışık refleksi yetersizdir. Işık daha iyi veya normal göze döndürüldüğünde her iki pupilin normal (daralma) tepki vermesine neden olur. Işık tekrar etkilenen göze çevrildiğinde kusurlu iletimi yansıtarak her iki pupilde bir miktar tekrar genişleme görülür.”“Bu, optik sinir ve retina hastalığının saptanması ve doğrulanması için çok hassas ve kullanışlı bir testtir. Optik sinirlerin iletim özelliklerinde”rölatif” bir fark varsa bu test sadece anormaldir. Bu nedenle bilateral ve simetrik optik sinir hastalığı olan hastalarda afferent pupiller defekt görülmeyecektir. Ambliyopi olan bazı çocuklarda gizli rölatif afferent defekt bulunabilir.”

Paradoksal pupil reaksiyonu

• “Bazı çocukların pupillerinde karanlıkta paradoksal daralma olabilir. Işık kapatıldığında başlangıçta pupillerde hızlı daralma meydana gelir ve bunu pupillerin yavaşça tekrar genişlemesi izler. Direkt ışık uyarısı cevabı ve yakın cevabı normaldir.”
• [!tip] TUS ipucu — paradoksal pupil hangi hastalıklarda? “Mekanizma belli değildir, fakat azalmış ışık uyarısında retina ve optik sinir anormalliklerinin de bulgusu olabilir. Konjenital durağan gece körlüğü, Okülokutanöz Albinizm, Retinitis Pigmentoza, Leber’in konjenital retinal amorozisi ve Best Vitelliform Dejenerasyonu olan çocuklarda bu bulgular görülebilir. Aynı zamanda Optik Sinir Anomalileri, Optik Nörit, Optik Atrofi ve muhtemel ambliyopisi olanlarda da görülebilir.”“Bu nedenle karanlıkta paradoksal pupiller daralması olan çocuklara tam bir oftalmolojik muayene yapılmalıdır.”

Persistan pupiller membran