| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Prematür adrenarş ve prematür menarş |
| ad-en | Premature adrenarche and premature menarche |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-06 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem |
Bölüm 578.8-578.9 (Luigi R. Garibaldi ve Wassim Chemaitilly) (Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem).
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] Etnik fark | AFRİKALI ve HİSPANİK KÖKENLİLERLE KIYASLANDIĞINDA DAHA YÜKSEK PREVALANSININ OLMASI PREMATÜR TANIMININ SINIR YAŞININ ETNİK GRUPLAR İÇİN DÜZENLENMESİ ÖNERİLMİŞTİR |
| Dağılım | Kıllanma kızlarda MONS ve LABİUM MAJORDA, erkeklerde PERİNE ve SKROTAL BÖLGEDE görülür; AKSİLLER KILLANMA GENELLİKLE DAHA SONRA GÖRÜLÜR |
| > [!tip] Büyüme | Etkilenen çocuklarda genellikle HAFİFÇE İLERLEMİŞ BOY ve OSSEÖZ OLGUNLAŞMA GÖRÜLÜR |
| Mekanizma | ADRENAL ANDROJEN ÜRETİMİNİN ERKEN OLGUNLAŞMASIYLA EŞ ZAMANLI OLARAK 3β-HİDROKSİSTEROİD DEHİDROGENAZ ETKİNLİĞİNDE AZALMA ve C-17, 20-LİYAZ ETKİNLİĞİNDE ARTIŞ meydana gelir |
| > [!warning] Hormon profili | Bu enzim değişiklikleri bazal ve ACTH ile uyarılmış Δ⁵-STEROİDLERİ (17-HİDROKSİPREGNENOLON ve DEHİDROEPİANDROSTERON [DHEA]) İLE, DAHA KÜÇÜK BOYUTTA, Δ⁴-STEROİDLERİNİN (ÖZELLİKLE ANDROSTENEDİON) YAŞ EŞLEŞMELİ KONTROL GRUBUNA KIYASLA SERUM DÜZEYLERİNDE ARTIŞLA SONUÇLANIR. BU STEROİDLERİN ve DEHİDROEPİANDROSTERON SÜLFATIN (DHEAS) DÜZEYLERİ GENELLİKLE NORMAL PUBERTENİN ERKEN EVRELERİNDEKİ DAHA BÜYÜK ÇOCUKLARIN DÜZEYLERİYLE KARŞILAŞTIRILABİLİR |
| > [!tip] Çoğu benign | İDİYOPATİK PREMATÜR ADRENARŞ YAVAŞ İLERLEYEN ve TEDAVİ GEREKTİRMEYEN BİR DURUMDUR |
| > [!warning] Atipik prematür adrenarş | Bununla beraber hastaların bazılarında KÜÇÜK BİR ALT GRUBUNDA BELİRGİN ARTMIŞ BÜYÜME HIZI, KLİTORAL (KADINLARDA) ve FALLİK (ERKEKLERDE) BÜYÜME, KİSTİK AKNE ve İLERİ KEMİK YAŞI (YAŞA GÖRE 2 SD’DEN DAHA FAZLA) GİBİ SİSTEMİK ANDROJEN ETKİLERİNDEN BİR veya DAHA FAZLASIYLA NİTELENEN ATİPİK PREMATÜR ADRENARŞ GÖRÜLÜR |
| > [!warning] Mutlaka dışlanmalı | BU ALT GRUPTA, ACTH UYARI TESTİYLE SERUM 17-HİDROKSİPROGESTERON DÜZEYİNİN ÖLÇÜLMESİYLE 21-HİDROKSİLAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI KLASİK OLMAYAN KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİNİN DIŞLANMASI ENDİKEDİR |
| > [!tip] Prevalans | KLASİK OLMAYAN 21-HİDROKSİLAZ EKSİKLİĞİNİN PREVALANSI, ERKEN PUBARŞI OLAN SEÇİLMEMİŞ ÇOCUKLARDA YAKLAŞIK %3-6’DIR; DİĞER ENZİM BOZUKLUKLARI (BAŞKA BİR DEYİŞLE, 3β-HİDROKSİSTEROİD DEHİDROJENAZ ve 11β-HİDROKSİLAZ EKSİKLİKLERİ) AŞIRI SEYREKTİR |
| > [!warning] PKOS riski | KIZLARDA EROR PUBARŞI OLAN SEÇİLMEMİŞ ÇOCUKLARDA PREMATÜR ADRENARŞI OLAN KIZLARIN YAKLAŞIK %50’SİNDE YETİŞKİN DÖNEMDE HİPERANDROJENİZMİN ya da Polikistik Over Sendromu, YALNIZ VEYA DAHA SIKLIKLA METABOLİK SENDROMUN (MUHTEMELEN TİP 2 DİYABETES MELLİTUSA İLERLEYEN İNSÜLİN DİRENCİ) DİĞER BİLEŞENLERİYLE BİRLİKTE GÖRÜLME RİSKİ YÜKSEKTİR |
| Metformin | Yapılan büyük ölçekli çalışmalarda pubertal hiperandrojenizmin olumsuz ilerlemesi; insülin duyarlılaştırıcı ajanlarla (METFORMİN 850-1000 mg/GÜN) veya yaşam tarzı değişiklikleriyle (diyet, egzersiz) önlenebileceği kanıtlanmıştır |
| > [!tip] İUBG ilişkisi | GEBELİK YAŞINA GÖRE KÜÇÜK DOĞAN ÇOCUKLARDA PREMATÜR ADRENARŞ ve METABOLİK SENDROM GÖRÜLME RİSKİ ARTMIŞTIR. BU DURUM BİR İHTİMAL YETERSİZ FETAL BESLENMENİN SONUCU OLARAK İNSÜLİN DİRENCİ ve AZALMIŞ β-HÜCRE REZERVİYLE İLİŞKİLİ GÖRÜNMEKTEDİR |
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] Tanım | BU PREMATÜR TELARŞ veya PREMATÜR ADRENARŞTAN ÇOK DAHA SEYREK GÖRÜLEN NADİR BİR DURUMDUR ve BİR DIŞLAMA TANISIDIR |
| > [!warning] Dışlanması gerekenler | KIZDA İZOLE VAJİNAL KANAMAYLA BİRLİKTE DİĞER İKİNCİL CİNSEL KARAKTERLERİN YOKLUĞUNUN ve YAYGIN NEDENLERİ ARASINDA OLAN ‣, YABANCI CİSİM (TİPİK OLARAK KÖTÜ KOKULU AKINTIYLA BİRLİKTE), VEYA CİNSEL TACİZ İLE SIK OLMAYAN NEDENLERİNDEN ÜRETRAL PROLAPSUS ve BOTRİOİD SARKOM DİKKATLİCE DIŞLANMALIDIR |
| Gidiş | İDİYOPATİK PREMATÜR MENARŞ KADINLARIN ÇOĞUNDA SADECE BİR İLE ÜÇ KANAMA ATAĞI OLUR; PUBERTE NORMAL ZAMANINDA GERÇEKLEŞİR ve MENSTRÜEL DÖNGÜLERİ NORMALDİR |
| > [!tip] Hormonal profil | GONADOTROPİNLERİN PLAZMA DÜZEYLERİ DÜŞÜKTÜR, ancak MUHTEMELEN ULTRASONOGRAFİDE TESPİT EDİLEBİLEN OVERDEKİ FOLİKÜL KİSTLERİYLE İLİŞKİLİ ARALIKLI ÖSTROJEN SALGILANMASI NEDENİYLE ÖSTRADİOL SEVİYELERİ BAZEN YÜKSELEBİLİR |
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| Tanım | Çeşitli ilaçlar ikincil cinsel karakterlerin ortaya çıkmasına neden olabilir (PERİFERİK ERKEN PUBERTE) |
| Örnekler | ÖSTROJENLERİN KAZARA YUTULMASI (KONTRASEPTİF HAPLAR DAHİL) ve ANABOLİK STEROİD UYGULANMASI |
| > [!tip] Ekzojen östrojen farkı | EKSOJEN ÖSTROJENLER, GENELLİKLE SANTRAL ERKEN PUBERTEDE GÖRÜLMEYEN AREOLA KOYULAŞMASINA NEDEN OLABİLİR |
| > [!warning] Testosteron jeli/kremi — temas yoluyla | İlaca bağlı erken gelişiminin günümüzde en yaygın nedeni HİPOGONADİZM TEDAVİSİ İÇİN DERİYE UYGULANAN TESTOSTERON JEL/KREMİDİR. DERİ TEMASINDAN SONRA KADINLAR ve ÇOCUKLARDA VİRİLİZASYON GÖRÜLÜR. JEL/KREMİN UYGULANDIĞI BİR ERKEĞİN YAKINLARININ DERİ BÖLGESİNDEN SİSTEMİK EMİLİM ÇOCUKLARDA SERUM TESTOSTERON DÜZEYLERİNİN 50-100 mg/dl ARALIĞINA ULAŞMASIYLA SONUÇLANABİLİR |
| > [!tip] Kozmetikler | DAHA AZ YAYGIN OLARAK KOZMETİK ÜRÜNLER, SAÇ KREMLERİ ve MEME BÜYÜTME KREMLERİNDEKİ ÖSTROJENLER, PERUKTAN EMİLİM YOLUYLA KADINLARDA MEME GELİŞİMİNE ve ERKEKLERDE JİNEKOMASTİYE SEBEP OLUR. LAVANTA ve ÇAY AĞACI YAĞININ PUBERTE ÖNCESİ JİNEKOMASTİYLE İLİŞKİLİ OLDUĞU BİRÇOK RAPORDA BİLDİRİLMİŞTİR. SOYADAN TÜRETİLEN GENİSTEİN, FARELER ÜZERİNDE ÖSTROJENİK ETKİLERİ VARDIR ANCAK İNSAN VERİLERİ ÇELİŞKİLİDİR |
| > [!tip] Geri dönüşlü | HORMONLARIN MARUZİYETİN KESİLMESİNDEN SONRA FİZİKSEL DEĞİŞİKLİKLER KAYBOLUR. HİKAYE ALINIRKEN CİNSİYET HORMONLARINA KAZARA MARUZ KALMA VEYA HORMONLARIN ALINMASI SORGULANMASI OLDUKÇA ÖNEMLİDİR |
💡 TUS ipucuPREMATÜR ADRENARŞ: pubik/aksiller kıllanma + hafif ilerlemiş boy ve kemik yaşı; DHEAS yükselir ama DİĞER PUBERTE BULGULARI YOKTUR. Genellikle BENİGN ve TEDAVİ GEREKTİRMEZ.ATİPİK PREMATÜR ADRENARŞ (hızlı büyüme + klitoromegali/fallik büyüme + kistik akne + kemik yaşı >2 SD ileri) → ACTH UYARI TESTİ ile NONKLASİK 21-HİDROKSİLAZ EKSİKLİĞİ DIŞLANMALIDIR (seçilmemiş erken pubarşlı çocuklarda %3-6).PREMATÜR ADRENARŞLI KIZLARIN ~%50’SİNDE erişkinde HİPERANDROJENİZM/PKOS ve METABOLİK SENDROM riski.GEBELİK YAŞINA GÖRE KÜÇÜK DOĞAN (İUBG) çocuklarda prematür adrenarş ve metabolik sendrom riski artar.PREMATÜR MENARŞ bir DIŞLAMA TANISIDIR — önce VULVOVAJİNİT, YABANCI CİSİM, CİNSEL TACİZ, ÜRETRAL PROLAPSUS ve BOTRİOİD SARKOM dışlanır. Genellikle 1-3 kanama atağı olur, puberte normal zamanında gelir.EKZOJEN ÖSTROJEN İPUCU: AREOLA KOYULAŞMASI (santral erken pubertede GÖRÜLMEZ).İLACA BAĞLI ERKEN GELİŞMENİN GÜNÜMÜZDEKİ EN YAYGIN NEDENİ: BABANIN TESTOSTERON JELİ/KREMİ İLE DERİ TEMASI.LAVANTA ve ÇAY AĞACI YAĞI → prepubertal JİNEKOMASTİ.
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı