Erken Cinsel Gelişme Sınıflandırması

Tablo 578.1 (Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem, Bölüm 578).

ℹ️ TanımERKEN PUBERTE, KIZLARDA SEKİZ YAŞINDAN ÖNCE ve ERKEKLERDE DOKUZ YAŞINDAN ÖNCE İKİNCİL CİNSEL ÖZELLİKLERİN BAŞLAMASI şeklinde tanımlanır.

A. Gerçek (tam izoseksüel) erken puberte — gonadotropin bağımlı

“Hipotalamik GnRH pulse generator” prematür etkinleşmesi

• İDİYOPATİK GERÇEK ERKEN PUBERTE
• SSS TÜMÖRLERİ
  • OPTİK GLİOM ilişkili Nörofibromatozis Tip 1
  • HİPOTALAMİK Astrositom
• DİĞER SSS BOZUKLUKLARI
  • TUBER SİNEREUMUN HİPOTALAMİK HAMARTOMUNUN dahil olduğu gelişimsel anormallikler
  • ENSEFALİTLER
  • STATİK ENSEFALOPATİ
  • BEYİN APSELERİ
  • SARKOİD veya TÜBERKÜLER GRANÜLOM
  • KAFA TRAVMASI
  • Hidrosefali
  • ARAKNOİD KİST
  • MİYELOMENİNGOSEL
  • DAMARSAL LEZYONLAR
  • KRANİAL IŞINLAMA
• KONJENİTAL VİRİLİZAN ADRENAL HİPERPLAZİNİN GEÇ TEDAVİSİ SONRASI veya önceden olan SEKS STEROİDLERİNE KRONİK MARUZİYETE BAĞLI GÖRÜLEN GERÇEK ERKEN PUBERTE
• GERÇEK ERKEN PUBERTEYE NEDEN OLAN MUTASYONLAR:KISS1R/GPR54 GENİNDEKİ · KISS1 GENİNDEKİ · MKRN3 GENİ

B. Tam olmayan (eş) erken cinsel gelişme — gonadotropin bağımsız

Erkekler

• GONADOTROPİN SALGILAYAN TÜMÖRLER
  • hCG SALGILAYAN SSS TÜMÖRLERİ (ör. koriyoepitelyoma, germinom, teratom)
  • hCG SALGILAYAN SSS DIŞINA YERLEŞMİŞ TÜMÖRLER (hepatom, teratom, koriokarsinom)
• ADRENAL veya TESTİSTEN ARTMIŞ ANDROJEN SALGILANMASI
  • KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ (CYP21 ve CYP11B1 EKSİKLİKLERİ)
  • VİRİLİZAN ADRENAL NEOPLAZİ
  • LEYDİG HÜCRELİ ADENOM
  • AİLEVİ TESTOTOKSİKOZ (cinsiyet sınırlı otozomal dominant hipofizer gonadotropin bağımlı erken Leydig hücresi ve germ hücresi olgunlaşması)
• KORTİZOL DİRENCİ SENDROMU

Kızlar

• OVER KİSTİ
• ÖSTROJEN SALGILAYAN OVER veya ADRENAL NEOPLAZİ
• PEUTZ-JEGHERS SENDROMUYLA BİRLİKTE SCTAT (anüler tübüller içeren seks kord tümör)