Özellik	Değer
tags	karşılaştırma
konu	Konjenital akciğer ve hava yolu lezyonları — kistik mi, damarı nereden, hangi taraf?
guncelleme	2026-09-17
kaynaklar	Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi, Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan

Konjenital Akciğer Malformasyonları Karşılaştırması

Nelson Bölüm 423 konjenital akciğer hastalıklarını altı başlıkta toplar: Pulmoner Agenezi ve Aplazi ve aplazi, Pulmoner Hipoplazi, konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KPHM), pulmoner sekestrasyon, Bronkojenik Kistler ve konjenital Konjenital Pulmoner Lenfanjiektazi; Bölüm 420 buna konjenital lober amfizemi ekler (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

Ana tablo

Lezyon	Temel kusur	Tipik yerleşim	Damar	Başvuru	Tedavi
Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu	Hamartomatöz/displastik akciğer dokusu, bir lobla sınırlı	Tek lob	Normal pulmoner	‣, tekrarlayan enfeksiyon, ‣	Semptomluysa cerrahi; malignite riski için ~1 yaşta rezeksiyon
Pulmoner Sekestrasyon	Bronşla bağlantısız akciğer dokusu	Alt lob, iki tarafta eşit	Sistemik arter (aorta harici) → pulmoner ven	Enfeksiyon, ‣	Lobektomi/segmental rezeksiyon; coil embolizasyon
Pulmoner Sekestrasyon	Kendi plevrası var	Neredeyse her zaman sol, erkeklerde sık	Sistemik arter → inferior vena kava	Çoğu asemptomatik; prenatal saptanır; diyafram hernisi, vertebra anomalisi, kolon duplikasyonu ile ilişkili	Cerrahi eksizyon; küçükse gözlem
Konjenital Lober Amfizem	Lokalize bronşiyal obstrüksiyon (%50 sebep bulunur)	Sol üst lob	Normal	Yenidoğanda solunum sıkıntısı, mediastinal şift	Ağır semptomda lobektomi; hafifse izlem
Bronkojenik kist	Gestasyon 16. hafta öncesi foregut trakeal divertikülünün anormal tomurcuklanması; silyalı epitel	Sağ tarafta, orta hatta yakın (trakea, özofagus, karina)	—	Ateş, ‣, produktif öksürük; yutma güçlüğü, hemoptizi	Asemptomatik kistler bile enfeksiyon riski nedeniyle eksize edilir
Pulmoner agenezi/aplazi	Bronş kökü ve karinanın olmaması (agenezi) / olması (aplazi)	Tek veya iki taraflı	—	Tek taraflıda %33 yaşarken tanı; sağ agenezide morbidite/mortalite daha yüksek	Konservatif; seçilmiş vakalarda cerrahi
Pulmoner hipoplazi	Alveol sayısı + hava yolu oluşum miktarında azalma	Bilateral veya tek taraflı	—	‣ + persistan ‣	Ventilasyon, iNO, ECMO; torasik distrofide kosta genişletici aletler
Konjenital pulmoner lenfanjiektazi	Genişlemiş lenfatik kanallar; pulmoner venöz obstrüksiyon	Diffüz	—	Yenidoğanda nefes darlığı ve ‣; ‣, Kerley B çizgileri; antenatal hidrops	Destekleyici; oktreotid, diüretik, orta zincirli yağ diyeti
Konjenital Diyafragma Hernisi	Diyafram defekti → karın organlarının toraksa fıtıklaşması	Sol posterolateral (Bochdalek); Morgagni %90 sağ	—	Skafoid karın, göğüste bağırsak sesleri, solunum sıkıntısı	Entübasyon + NG dekompresyon, akciğer koruyucu ventilasyon, ECMO, cerrahi onarım

(Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi, Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan)

Prenatal saptanan kistik akciğer lezyonlarının dağılımı

Fetal kistik akciğer anomalileri: KKAM %40 · pulmoner sekestrasyon %14 · ikisi birden %26; ortalama tanı yaşı 21. gestasyon haftası. Bir seride ciddi fetal distres işaretleri (hidrops, plevral efüzyon, asit, ağır fasiyal ödem) vakaların yalnızca %7’sinde; fetusların %96’sı canlı doğmuştur (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

Pulmoner agenezi ve VACTERL

Pulmoner agenezinin insidansı 10.000-15.000 doğumda 1 olup otozomal resesif geçişli olduğu düşünülmektedir
Pulmoner agenezi genellikle VACTERL Asosiyasyonu (vertebra anomalileri, anal atrezi, konjenital kalp hastalığı, Özofagus Atrezisi ve Trakeoözofageal Fistül, renal anomaliler ve ekstremite anomalileri) gibi bir kısım konjenital anomalilerle, ipsilateral yüz ve iskelet anomalileri ve de merkezi sinir sistemi ve kardiyak malformasyonları ile birlikte görülür
Diğer akciğerin kompansatuar olarak büyümesi gaz değişiminin iyi olmasını sağlar ancak mediastinal şift skolyoza veya hava yolu basısına neden olabilir
Tek taraflı agenezi veya sayıca belirti ve özgül olmayan bulgular nedeniyle vakaların sadece %33’ü hasta yaşarken tanı alır
Rudimenter bronşun perforasyonu gibi riskler nedeniyle bronkoskopi gereksiz yere yapılmamalıdır

(Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi)

Pulmoner hipoplaziye yol açan durumlar

Oligohidramniyoz veya torasik distrofi gibi her iki akciğere hasara gidebilen hastalıklar sonucu bilateral olabilir
Torasik vertebra ve göğüs kafesinin (torasik distrofi) deformitesi, fetal hidropsla birlikte plevral efüzyon, kistik adenoid malformasyon ve Konjenital Diyafragma Hernisi gibi durumlar gelişmekte olan akciğeri fiziksel olarak sıkıştırır
Oligohidramniyoza neden olan herhangi bir durum (fetal böbrek yetmezliği veya uzamış erken membran rüptürü) akciğer büyümesinde azalmaya neden olabilir; hava yolu ve arterin dallanması önlenir, kapiller yüzey alanı sınırlanır
Tek taraflı büyük lezyonlar mediastinumun yerini değiştirebilir, böylece aynı taraftaki kadar ağır olmamakla birlikte karşı tarafta hipoplazi görülebilir