Konjenital Lober Amfizem

Lokalize obstrüksiyondan kaynaklanabilen ve erken süt çocukluğu döneminde ağır Solunum Sıkıntısı ve Yetmezliği ile sonuçlanabilen konjenital akciğer hastalığı. Tipik olarak sol üst lobu tutar; aşırı genişleyen lob aynı taraftaki normal akciğerde Atelektazi ve mediastinal şifte yol açar (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

Etiyoloji

• Ailesel vakalar bildirilmiştir
• Vakaların %50’sinde KLA’nın sebebi tanımlanabilir:bronşiyal kıkırdağın konjenital eksikliği, anormal damarlar tarafından dışarıdan bası, bronşiyal stenoz, gereksiz bronşiyal mukozal flepler ve herniasyondan dolayı bronşların mediastene doğru bükülmesi bronşiyal obstrüksiyona ve takibinde KLA’ya yol açar
• Tanımlanmamıştır ve genellikle sol üst lob etkilenmektedir

(Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi)

Klinik Bulgular

• Klinik bulgular genellikle yenidoğan döneminde görünür olur, fakat hastaların %5’inde 5-6 yaşlarına kadar gecikebilir
• Çoğu vaka antenatal ultrasonografi ile tanı alır; prenatal tanı alan bebeklerin hepsi doğduğunda semptomatik olmaz. Bazı hastalarda KLA okul çağı ve sonrasında tanısız kalabilir
• Klinik bulgular hafif takipne ve hışıltıdan şiddetli nefes darlığı ve Siyanoz kadar değişebilir
• Bir veya daha fazla lobu etkileyebilir; üst ve orta loblar etkileyebilir, en sık tutulan bölge sol üst lobdur
• Etkilenen lob aşırı genişleme nedeniyle esasen işlevsizdir ve aynı taraftaki normal akciğerde atelektazi ortaya çıkarır
• Daha fazla distansiyon ile etkilenen karşı tarafa doğru kayar, işlev bozukluğu da görülür (Şekil 420.1)

(Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi)

TUS İpuçları

💡 Klasik soru kalıbı “Yenidoğan/süt çocuğunda ilerleyici solunum sıkıntısı; muayenede bir tarafta hiperrezonans, mediastenin karşı tarafa itilmesi; grafide aşırı havalanan sol üst lob ve komşu lobda atelektazi” → konjenital lober amfizem.

💡 Nelson’ın algoritması (Şekil 420.2)<2 ay: akciğer grafisi + BT → ağır semptom varsa cerrahi eksizyon, yoksa gözlem. >2 ay:ağır semptomlar → grafi, BT (akciğerin ağır herniasyonu), V/P tarama (perfüzyon bozukluğu), bronkoskopi (anormal) → cerrahi; hafif-orta semptomlar → grafi (şiddetli havalanma artışı), BT (orta Nörokritik Bakım ve Kafa İçi Basınç), V/P taraması (perfüzyon bozukluğu yok), bronkoskopi (normal) → yakın izlemle koruyucu yönetim (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

⚠️ Tek taraflı hiperlüsen akciğerin ayırıcı tanısıHava yolunda yabancı cisim ve buna karşı oluşan enflamatuar cevap, anormal kalın mukus (Kistik Fibrozis), endobronşiyal Tüberküloz, bronşiyal lenf nodlarının tüberkülozu, endobronşiyal ya da mediastinal tümörler (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).