Konjenital Diyafragma Hernisi

Diyafragmadaki defektten karın içi organların toraksa fıtıklaşması sonucu Pulmoner Hipoplazi ve persistan Pulmoner Hipertansiyon ile giden yenidoğan acili. En sık sol posterolateral (Bochdalek) tiptir; sternal ve krural kısımların birleşmemesi Morgagni fıtığına neden olur (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan).

Tanı ve Klinik Bulgular

• Vakaların %50’sinden fazlasında, doğum öncesi ultrasonografi ile gebeliğin 16 ila 24. haftaları arasında KDH tanısı konabilir; yüksek hızlı fetal MRG lezyonu daha ileri düzeyde tanımlayabilir
• Ultrasonografi bulguları: polihidramniyoz, göğüste kitle, mediastinal kayma, gastrik balonun toraks boşluğunda ya da karaciğerde fetal hidrops bulguları
• Prognostik görüntüleme ölçütleri: göğüsteki karaciğer pozisyonu, gözlemlenen/beklenen toplam akciğer hacmi (TLV) ve gözlemlenen/beklenen akciğer/kafa oranı (LHR); hiçbir kesin özellik sonucu güvenilir bir şekilde öngöremez
• Doğumdan sonra, tanıyı doğrulamak için bir göğüs radyografisine ihtiyaç vardır (Şekil 122.11); ekojenik kistik akciğer lezyonları bazı bebeklerde daha fazla görüntüleme gerektirebilir. Ayırıcı tanı, Diyafragma Evantrasyonu ve Paraözofageal Herni veya kistik akciğer lezyonlarını (pulmoner sekestrasyon, kistik adenomatoid malformasyon) gibi diğer diyafram bozukluklarını içerir
• Solunum sıkıntısı KDH’li bebeklerdeki en temel bulgudur. Doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir veya bebeğin nispeten stabil olduğu 48 saate kadar bir “balayı” dönemi olabilir. Doğumdan sonraki altı saat içinde erken solunum sıkıntısı kötü prognoz işareti olarak düşünülmektedir
• Klinik olarak takipne, inleme, yardımcı solunum kaslarının kullanımı ve Siyanoz ile karakterizedir. KDH’li çocuklarda skafoid karın vardır ve göğüs duvarı çapında artış olabilir. Dinlemekle azalmış bilateral solunum sesi ile birlikte bağırsak sesleri duyulabilir. Mediastinal kayma meydana geldiğinde kalp tepe atımının en fazla hissedildiği nokta herni nedeniyle normal yerinden daha uzakta olabilir. Kardiyak Radyolojik Değerlendirme ve nazal gastrik tüpün yeri tanıyı doğrulamak için genellikle yeterlidir
• KDH’li küçük bir grup yenidoğan döneminden sonra belirti verir. Gecikmiş belirtili ve bulgulu hastalarda bağırsak tıkanıklığı veya hafif solunum semptomları nedeniyle kasma olabilir; bazen bağırsak dolaşımı bozulabilir ve Sepsis ve Septik Şok, şok ile birlikte bağırsak iskemisine ilerler. Tanınmamış diyafragma hernisi, bebeklerde ve küçük çocuklarda ani ölümün nadir bir nedenidir. Grup B streptokok sepsisi olan bebeklerde KDH (genellikle sağ taraf) semptomlarının fark edilmesi gecikebilir

(Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan)

Tedavi ve İzlem

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

Başlangıç tedavisi

• Erken ve uygun solunum desteği sağlamak için KDH’nin yönetimi konusunda deneyimi olan üçüncü basamak merkezde doğum yaptırılması gerekmektedir. Doğum odasında, solunum sıkıntısı olan bebekler Pediatrik İleri Hava Yolu Yönetimi ile hızla stabilize edilmelidir
• Doğum odasında mide ve ince bağırsağı büyüten ve böylece oksijenasyonu zorlaştıran maske ile ventilasyondan kaçınılmalı ve dekompresyon için hemen bir nazogastrik veya orogastrik tüp yerleştirilmelidir
• Arteriyel (preduktal ve postduktal) ve santral venöz (göbek) kateterin takılması; preduktal arteriyel oksijen satürasyon (SpO₂) değerinin minimum hedefi ≥%85 olmalıdır
• Volutravma önemli bir sorundur. Pulmoner hipertansiyona katkıda bulunan faktörlerden (hipoksi, asidoz, Soğuk Yaralanmaları) kaçınılmalıdır
• Ekokardiyografi, pulmoner ve sistemik vasküler basınçların ölçülmesi ve kardiyak disfonksiyon olup olmadığının belirlenmesi açısından önemlidir. İnotropların rutin kullanımı sol ventrikül disfonksiyonunun varlığında endikedir