Pulmoner Sekestrasyon

Visseral plevranın içinde veya dışında olmasına göre intrapulmoner (intralober) veya ekstrapulmoner (ekstralober) olabilen akciğer gelişiminin konjenital anomalisi. Sekestrasyonların büyük kısmı intrapulmonerdir (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).

Patofizyoloji

• Sekestrasyonun içindeki akciğer dokusu bronş ile bağlantılı değildir, sistemik arterler tarafından (çoğunlukla aorta harici) beslenir; venöz dönüş ise inferior vena kava aracılığıyla sağ kalbe (ekstralober) veya pulmoner venlere (intralober) olur
• Sekestrasyon göğüste yer kaplayan bir kitle gibi davranır; gaz alışverişine katılmaz ve soldan sağa şanta veya alveoler ölü boşluğa neden olmaz
• Komşu hava yolundaki enfekte materyalin rüptürü sonucu hava yolu ilişkisi oluşabilir; intrapulmoner lezyonlar içinde Kohn delikleri aracılığıyla kollateral ventilasyon gerçekleşebilir
• Pulmoner sekestrasyonlar aynı patoembriyolojik mekanizma ile Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu bir kalıntısı olarak gelişebilir. Bazıları, intrapulmoner sekestrasyonun enfeksiyon ve enflamasyon nedeniyle oluşan bir lezyon olduğunu öne sürmektedir; enflamasyon, kistik değişikliklere ve besleyen sistemik arterde hipertrofiye yol açar. Bu görüşle uyumlu olarak yenidoğan otopsi serilerinde sekestrasyon nadir görülür
• Sekestrasyonun içinde gastrik ve pankreatik doku bulunabilir; kist görülebilir. Diyafram hernisi, özofagus kistleri gibi diğer konjenital anomaliler seyrek değildir
• Bazıları intralober sekestrasyonun kistik adenomatoid malformasyonun bir bulgusu olduğuna inanmakta ve intralober sekestrasyonun ayrı bir antite olup olmadığını sorgulamaktadır

(Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi)

Klinik Bulgular

İntrapulmoner (intralober) sekestrasyon

• Genellikle alt lobda görülür ve kendine ait plevrası bulunmaz
• Hastalar genellikle enfeksiyon nedeniyle başvurur; daha büyük hastalarda Hemoptizi
• Aktif enfeksiyon olmadığı dönemde çekilen akciğer radyografisinde kitle görüntüsü olabilir, hava-sıvı seviyesi bulunabilir; enfeksiyon döneminde lezyon sınırları belirsizleşebilir
• Lezyonun her iki akciğerde görülme sıklığı arasında fark yoktur

Ekstrapulmoner (ekstralober) sekestrasyon

• Erkeklerde daha sıktır ve neredeyse her zaman sol akciğerde görülür
• Bu lezyon plevra ile sarılıdır ve diyafragma hernisi ile Pulmoner Hipoplazi, vertebra anomalileri, kolon duplikasyonu gibi diğer anomalilerle ilişkilidir