| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, solunum |
| ad-tr | Konjenital Pulmoner Lenfanjiektazi |
| ad-en | Congenital Pulmonary Lymphangiectasia |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 423.6, Şekil 423.5 |
“Konjenital pulmoner lenfanjiektazi AKCİĞER İÇERİSİNDE BÜYÜK GENİŞLEMİŞ LENFATİK KANALLARLA KARAKTERİZEDİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Mekanizma | Açıklama |
|---|---|
| 1. Artmış transvasküler basınç | VE PULMONER LENFATİKLERDE GENİŞLEMEYE NEDEN OLAN PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON |
| 2. Sendromik jeneralize lenfanjiektazi | Noonan Sendromu, ‣, Down Sendromu İLE İLİŞKİLİ YA DA SENDROMİK OLMAYAN; LENFÖDEM, AKCİĞER VE BAĞIRSAKLAR GİBİ BİRTAKIM ORGANLARIN YAYGIN HASTALIĞI İLE KARAKTERİZE JENERALİZE LENFANJİEKTAZİ |
| 3. Primer lenfanjiektazi | LENFATİK GELİŞİM BOZUKLUĞU AKCİĞERLE SINIRLIDIR |
ℹ️ Gorham-Stout hastalığı (kaybolan kemik hastalığı)“GORHAM-STOUT HASTALIĞI (KAYBOLAN KEMİK HASTALIĞI) PULMONER VE ABDOMİNAL ŞİLÖZ EFÜZYONLAR, DESTRÜKTİF KEMİK KİSTLERİ VE MULTİPL LENFANJİYOMLARLA KENDİNİ GÖSTERİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Bulgu | Açıklama |
|---|---|
| Başvuru | PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYONU VE AĞIR PULMONER LENFANJİEKTAZİSİ OLAN ÇOCUKLAR YENİDOĞAN DÖNEMİNDE NEFES DARLIĞI VE ‣ İLE BAŞVURUR |
| Antenatal | HİDROPS FETALİS SAPTANABİLİR |
| Akciğer radyografisi | KERLEY B ÇİZGİLERİNİN BELİRGİN OLDUĞU YAYGIN, YOĞUN, RETİKÜLER ŞANSSIZ GÖRÜLÜR |
| Plevral efüzyon | SIKTIR; TORASENTEZ YAPILIRSA ‣ SAPTANIR |
| Solunum sıkıntısı | TÜM AKCİĞER ETKİLENMEMİŞSE SAĞLAM AKCİĞER ALANLARI HİPERLÜSEN GÖRÜNÜR; DİFFÜZYONUN BOZULMASI VE PULMONER KOMPLİYANSIN AZALMIŞ OLMASI NEDENİYLE SOLUNUM SIKINTISI GÖRÜLÜR |
TANI İÇİN BT İLE GÖRÜNTÜLEME VEYA Kardiyak Kateterizasyon ÖNERİLİR; KESİN TANI İÇİN LENFANJİOGRAFİ VEYA AKCİĞER BİYOPSİSİ (TORASKOPİK VEYA AÇIK) GEREKLİDİR (Şekil 423.5) (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
Şekil 423.5’te genişlemiş torasik duktus ve akciğer hilusunda bozulmuş pulmoner lenfatik perfüzyonu gösteren DİNAMİK KONTRASTLI MR LENFANJİYOGRAM (DCMRL) gösterilmektedir.
| Tedavi | İçerik |
|---|---|
| Destekleyici | OKSİJEN DESTEĞİ, ‣ |
| Beslenme | BESLENME DESTEĞİ (GASTROSTOMİ AÇILMASI VE ORTA ZİNCİRLİ YAĞ ASİTLERİNİN KULLANILMASI) |
| Sıvı | DİÜRETİKLERLE DİKKATLİ SIVI YÖNETİMİNİ İÇERİR |
| Oktreotid | BAZI HASTALARDA BİR SOMATOSTATİN ANALOĞU OLAN OKTREOTİD ŞİLÖZ EFÜZYONU AZALTABİLİR |
| Primer form | PRİMER PULMONER LENFANJİEKTAZİ, YENİDOĞANLARDA UZUN SÜRELİ MEKANİK VENTİLASYON GEREKTİREBİLEN CİDDİ PULMONER İŞLEV BOZUKLUĞU OLUŞTURABİLİR |
| Prognoz | ANCAK AĞIR VAKALARDA BİLE ÖZELLİKLE ŞİLÖZ EFÜZYON YÖNETİLEBİLİYORSA SOLUNUM YETERSİZLİĞİNİN DÜZELMESİ VE UZUN DÖNEM SAĞ KALIM MÜMKÜNDÜR |
⚠️ Sol kalp lezyonlarına sekonder form“Bazen, PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON SOL KALP LEZYONLARINA SEKONDERDİR; ALTTA YATAN KARDİYAK NEDENİN TEDAVİSİ İLE PULMONER İŞLEV BOZUKLUĞUNDA DÜZELME GÖRÜLEBİLİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
JENERALİZE LENFANJİEKTAZİ GENEL OLARAK HAFİF PULMONER İŞLEV BOZUKLUĞUNA NEDEN OLUR, ÇOCUKLUK VE DAHA İLERİ DÖNEMDE SAĞ KALIM NADİR DEĞİLDİR.
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
💡 TUS ipucu — konjenital pulmoner lenfanjiektazi
- Yenidoğanda ŞİLOTORAKS + KERLEY B ÇİZGİLERİ + hidrops fetalis öyküsü → pulmoner lenfanjiektazi.
- Üç mekanizma: pulmoner venöz obstrüksiyon · sendromik jeneralize form · primer (akciğerle sınırlı).
- Sendrom ortakları: NOONAN, SARI TIRNAK, TRİZOMİ 21.
- GORHAM-STOUT = kaybolan kemik hastalığı; destrüktif kemik kistleri + şilöz efüzyon.
- Beslenmede ORTA ZİNCİRLİ YAĞ ASİTLERİ; şilöz efüzyonda OKTREOTİD.
- Jeneralize form pulmoner formdan DAHA HAFİFTİR — prognoz ayrımı sorulabilir.