Eşanlamlılar: Brankial Kist, Brankial Kleft Kisti, Brankiyal Artık
Kategori: Çocuk Cerrahisi · Tür: hastalık
Özet
Faringeal yarık ve poşların eksik obliterasyonundan veya bitişik iki brankial arkın eksik/anormal füzyonundan kaynaklanan heterojen konjenital malformasyonlardır (kist, sinüs, fistül); pediatrik boyun kitlelerinin yaklaşık %20’sini oluşturur, ikinci ark anomalileri %90-95 ile en yaygındır. Ağrısız lateral boyun kitlesi sternokleidomastoid ön sınırı boyunca görülür; sinüs veya fistül enfekte olunca fark edilir (iç açıklık palatin tonsil fossasındadır) ve lezyonların %20’si en az bir kez enfekte olur, tekrarlayan boyun apsesi yapabilir. Birinci ark anomalilerinde preauriküler/postauriküler sinüs veya parotis büyümesi, 3. ve 4. ark anomalilerinde süpüratif tiroidit görülür; kist akut büyürse solunum sıkıntısı, tortikolis, Pediatrik Yutma Bozukluğu ve küçük çocuklarda trakeal bası gelişebilir. Kistte kolesterol kristalli bulanık sarımsı sıvı bulunur; USG’de anekoik, ince duvarlı, iyi sınırlı kist izlenir. Tanı öykü ve fizik muayeneye dayanır; USG ilk görüntülemedir, sinogram, BT/MRG ve 3-4. ark için piriform fossa endoskopisi kullanılır. Tedavi elektif cerrahi eksizyondur; iki taraflıysa brankio-oto-renal sendrom taranır. Tiroglossal Kanal Kisti, Lenfadenopati, Kistik Higroma, Kardiyak Hemanjiyom, vasküler malformasyon, kedi tırmığı hastalığı, atipik mikobakteriyel enfeksiyon, Ektopik Tiroid ve Feokromasitoma ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Faringeal yarık ve poşların eksik obliterasyonundan kaynaklanan heterojen konjenital malformasyonlar; pediatrik boyun kitlelerinin yaklaşık %20’si, ikinci yarık anomalileri %95. Tedavi elektif eksizyon. (Çocuk Cerrahisi › Yenidoğanın Konjenital Ve Edinsel Baş-boyun Bölgesi Cerrahi Hastalıkları; s.4811, s.4812, s.4813)
- Bitişik iki brankial arkın eksik/anormal füzyonundan kaynaklanan kist, sinüs ve fistüller; ikinci ark kistleri en yaygındır (%90-95). Tedavi cerrahi eksizyondur; iki taraflıysa brankio-oto-renal sendrom taranır. (Kulak Burun Boğaz › Konjenıtal Boyun Kıtlelerı; s.5009, s.5010, s.5012)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Faringeal yarık ve poşların eksik obliterasyonundan kaynaklanan heterojen konjenital malformasyonlar grubudur; brankial arkus, yarık veya poşların gerilememesi sonucu oluşur; İki bitişik ark füzyonunun eksik/anormal olmasından kaynaklanır; kist (deri/farinks bağlantısı olmayan izole epitel astarlı yapı), sinüs (deri veya farinksi boyundaki kör keseye bağlayan) ve fistül (cilt ve farinks arası açık yol) olarak görülür (s.4811–4812, s.5009)
- İkinci brankiyal yarık anomalileri 4 alt grup: Tip 1 SCM önünde platismanın hemen derininde; Tip 2 SCM derininde karotis boşluğunun lateralinde (en yaygın); Tip 3 internal ve eksternal karotis çatallanması arasında mediale lateral faringeal duvara uzanır; Tip 4 faringeal mukozal boşlukta karotis kılıfının medialinde (s.4812).
Epidemiyoloji
- Çocuklarda en sık ikinci doğumsal baş-boyun lezyonu; pediatrik boyun kitlelerinin ~%20’si; erkek-kadın eşit; birçok lezyon (özellikle fistül) erişkinliğe ulaşmadan tanı alır (s.4811).
- İkinci yarık lezyonları tüm brankial artıkların %95’ini oluşturur; birinci, üçüncü, dördüncü nadirdir; En sık ikinci yarık anomalisidir (%95); İkinci arkın kistleri en yaygın olanıdır ve servikal kistlerin %90-95’ini oluşturur; birinci ark kistleri brankiyal kistlerin ~%8’i; üçüncü ve dördüncü ark kistleri çok nadir (<%2) (s.4811, s.4813, s.5009–5010)
Etiyoloji ve patogenez
- Gestasyonel 4-8. haftalarda lateral servikal bölgede dorsal ve ventral aortayı bağlayan brankial arkuslar vardır (dördü iyi gelişmiş, ikisi rudimenter); dış yüz ektoderm, iç yüz endoderm; arkuslar arasında dışta 4 çift yarık, içte 4 çift poş; Boyun dokuları dışta oluklar, içte faringeal keselerle ayrılan brankial arklardan türemiştir; arklar ektodermle, iç keseler ön bağırsak endodermiyle kaplıdır (s.4811, s.5009)
- Birinci arkus: mandibula, maksilla prosesi, inkus, malleus, dil gövdesi; yarık: dış kulak yolu; poş: östaki borusu, orta kulak, mastoid hava boşlukları; timpanik membranla ayrılır (s.4811–4812).
- İkinci poş: supratonsiller fossa, palatin tonsil; ikinci arkus: dil kökü, foramen çekum, stapes, stiloid proses, hiyoid küçük boynuz ve gövdenin bir kısmı (s.4812).
- Üçüncü poş: inferior paratiroid ve timus; arkus: hiyoidin geri kalanı; dördüncü poş: süperior paratiroid; dördüncü arkus: tiroid kıkırdağı ve kuneiform kıkırdak (s.4812).