Eşanlamlılar: Kistik Lenfanjiyom

Kategori: Yenidoğan · Tür: hastalık

Özet

Lenfatik sistemin iyi huylu malformasyonudur; lenfatik blokaja bağlı gelişir ve boyunda en sık görülen kitledir. %75-90’ı servikal yerleşimlidir; yaklaşık %50’si doğumda, kalanı 2 yaşına kadar fark edilir. Trizomi 13, 18, 21, Turner ve Noonan sendromu gibi kromozomal anomalilerle ve hidrops fetalisle ilişkili olabilir. Klinikte boyun, aksilla veya kasıkta ağrısız, yumuşak, tek taraflı (sol boyunda iki kat sık), çapı 30 cm’ye kadar çıkabilen şişlik vardır; transillüminasyon pozitiftir, boyun hareketleri kısıtlanabilir. Büyük kitleler ses kısıklığı, Pediatrik Yutma Bozukluğu ve nefes darlığına yol açar, enfekte olunca ağrılıdır. Ultrasonografide septasyonlu multikistik lezyon görülür; görüntüleme ile birlikte kitle aspirasyonu (seröz veya saman renkli sıvı) altın standarttır. Tedavi cerrahi eksizyon veya sklerozan ajan uygulamasıdır.

Bölümlerdeki özetler

• Boyunda en yaygın kitle; lenfatik blokaja bağlı, kromozomal anomalilere eşlik edebilir. (Yenidoğan › Yenidoğanın Değerlendirilmesi Ve Fizik Muayenesi; s.1006)
• Lenfatik sistemin iyi huylu malformasyonu; en sık tipi. %75-90 servikal; %50 doğumda, kalanı 2 yaşına kadar. Trizomi 13/18/21, Turner, Noonan ve Down ile ilişkili. Tedavi cerrahi eksizyon veya sklerozan ajan. (Çocuk Cerrahisi › Yenidoğanın Konjenital Ve Edinsel Baş-boyun Bölgesi Cerrahi Hastalıkları; s.4815, s.4816, s.4817)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Derin lenfanjiyomların konjenital formudur; kavernöz lenfanjiyomdan farklı olarak daha sınırlı, boyun, aksilla veya kasıkta büyük yaygın ağrısız şişlik yapan lenfatik malformasyondur; boyunda en yaygın görülen kitle; lenfatik blokaja bağlı gelişir (s.1006, s.4815–4816)
• Lenfanjiyomlar lenfatik sistemin nadir iyi huylu malformasyonlarıdır; derin ve yüzeysel olarak sınıflanır; en sık tip kistik higromadır (s.4815, s.4817).
• Histolojik olarak fibröz dokuyla birleşmiş küçük lenfatik damar proliferasyonu, genellikle multiloküle büyük makroskopik kistik boşluklar, kas penetrasyonu görülebilir (s.4815).

Epidemiyoloji

• Lenfanjiyomlar tüm vasküler tümörlerin %4’ü, iyi huylu pediatrik vasküler tümörlerin ~%25’idir; kistik higroma bebeklik-erken çocukluk iyi huylu lezyonlarının %6’sıdır; %50 doğumda mevcut, kalan %50 2 yaşına kadar ortaya çıkar; ırk/cinsiyet farkı yok (s.4815).
• Lezyonların %75-90’ı servikal, %20’si aksiller, kalanı inguinal, retroperitoneal, torasik; genellikle tek taraflı, boynun solunda sağın iki katı (s.4815–4816).

Etiyoloji ve patogenez

• Primer lenfatik sistem 6 primitif lenf kesesinden (2 juguler, 2 iliak, 1 retroperitoneal, 1 sisterna şili) oluşur, gelişim 8. hafta sonunda tamamlanır; keseler birleşerek sisterna şili, duktus torasikus ve subklavyen lenf kesesini oluşturur (s.4815).
• Santrifugal teori: primer lenf keselerinin gelişim bozukluğuyla sekestre lenfatik dokudan; santripedal teori: lenfatiklerin venöz pleksuslardan ayrılıp keselere ulaşmaması; Godart: lenfatik kanal atrezisi (s.4815).
• Kistik lenfanjiyomlar trizomi 13, 18, 21, Noonan, Turner, Down sendromu ile; kistik higromalar hidrops fetalis ve intrauterin ölümle ilişkilidir; arka boyun lezyonları Turner, hidrops fetalis ve diğer anomalilerle ilişkili olabilir (s.4815–4816).