Özellik Değer
tags sendrom
ad-tr Akut karaciğer yetmezliği
ad-en Acute liver failure (ALF)
gen Nedene göre değişir
kalitim Nedene göre değişir
insidans ‘İdiopatik tip çocuklarda olguların %40-50’‘sini oluşturur’
tus-onceligi çok yüksek
guncelleme 2026-10-09
kaynaklar Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi

Akut Karaciğer Yetmezliği

“Akut karaciğer yetmezliği, hepatositlerin kitlesel nekrozundan veya hepatositlerin ciddi işlevsel bozulmasından kaynaklanan klinik bir sendromdur” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 391 — Frederick J. Suchy ve Amy G. Feldman).

Tanım — çocukta erişkinden farklı

⚠️ Çocukta ensefalopati şart değildir“Karaciğer sentez, boşaltım ve detoksifiye edici işlevlerinin hepsi ciddi şekilde bozulur.”“Yetişkinlerde hepatik ensefalopati önemli bir tanı belirtecidir. Bununla birlikte, pediatride, bu dar tanımı sorunlu olabilir, çünkü çocuklarda erken hepatik ensefalopatiyi tespit etmek zor olabilir ve akut karaciğer yetmezliği olan bazı çocuklar ensefalopati geliştirmeyebilir.”“Çocuklarda kabul edilen tanım:”

  1. “Akut karaciğer zedelenmesinin biyokimyasal belirteçlerinin olması (genellikle <8 hafta)”
  2. “Kronik karaciğer hastalığı kanıtı olmaması”
  3. “Protrombin zamanı (PT) >15 sn veya klinik hepatik ensefalopati varlığında K vitamini ile düzeltilmemiş uluslararası normalize oranın (INR) >1,5 olması”
  4. “veya hepatik ensefalopati varlığından bağımsız olarak PT >20 sn veya INR >2 olması şeklinde tanımlanan karaciğer temelli koagülopatinin varlığıdır”

ℹ️ Perinatal ve ileri yaş farkı“Perinatal dönemde görülen akut karaciğer yetmezliği, prenatal karaciğer zedelenmesi ve hatta siroz ile ilişkili olabilir.” Örnekler: gestasyonel alloimmün karaciğer hastalığı (GALD), tirozinemi, ailevi hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) ve bazı konjenital viral (Herpes Simpleks Virus Enfeksiyonları [HSV]) enfeksiyon olguları. “Karaciğer hastalığı doğumda veya birkaç günlük iyilik halinden sonra fark edilebilir.”“Ancak tanım gereği önceden var olan karaciğer hastalığı bulunan daha büyük çocuklarda görülür. Biliyer Atrezi gibi altta yatan bir karaciğer hastalığı olan hastalarda, viral veya ilaca bağlı hepatik zedelenme sonrası hepatik dekompansasyon geliştiğinde diğer kronik karaciğer hastalığı üzerine binen akut yetmezlik ortaya çıkabilir.”“Bazı karaciğer yetmezliği olgularında, özellikle akut hepatik yetmezliğin idiopatik tipinde, ensefalopati başlangıcı daha geç, yani sarılık başlangıcından 8 ile 28 hafta sonra ortaya çıkar.”

Etiyoloji

Enfeksiyon

Otoimmün hepatit