Otoimmün Hepatit

“Otoimmün hepatit, artmış serum aminotransaminaz düzeyleri, karaciğerle ilişkili serum otoantikorları ve/veya hipergammaglobülinemi ile ortaya çıkan kronik bir enflamatuar süreçtir” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 389 — Benjamin L. Shneider ve Frederick J. Suchy).

💡 İki tip — serolojik otoantikor tiplerine göre“Serolojik otoantikor tiplerine göre iki ana tip otoimmün hepatit tanımlanmaktadır:”

• TİP 1:anti-nükleer antikorlar (ANA) ve/veya anti-düz kas antikoru (SMA) pozitifliği
• TİP 2:anti-karaciğer böbrek mikrozomal tip 1 antikoru (anti-LKM-1) pozitifliği → Otoimmün Hepatit Tip 1 ve Tip 2 Karşılaştırması

• “Enflamatuar süreç hedef olarak, hepatositleri ve daha az ölçüde safra kanalı epitelini içerebilir.”
• “Otoimmün hepatit, bağışıklık aracılı bir süreci düşündüren klinik bir kümedir: immünsüpresif tedaviye yanıt verir” (Tablo 389.2).
• “Otoimmün hepatit öncelikli olarak hepatosite özgü bir süreci ifade ederken, otoimmün kolanjiyopati ve sklerozan kolanjit ağırlıklı olarak intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanalı zedelenmesini içerir.” → Sklerozan Kolanjit
• “Hem hepatosit hem de safra kanalına yönelik yaralanmayı içeren sürecin örtüşmesi çocuklarda yaygın olabilir.”

⚠️ De-novo hepatit“De-novo hepatit, başlangıç hastalığı otoimmün olmayan Çocuklarda Karaciğer Nakli alıcılarının bir alt kümesi olarak görülebilir.”

Kronik karaciğer hastalığı bağlamı

• “Kroniklik, karaciğer hastalığının süresi (tipik olarak >3-6 ay) veya kronik hepatik dekompansasyon (hipoalbüminemi, trombositopeni) varlığı veya kronik karaciğer hastalığının fiziksel bulguları (çomaklaşma, örümcek telanjiektazi, Splenomegali, asit) ile belirlenir.”
• “Kronik hepatit, kalıcı viral enfeksiyon, ilaçlar, metabolik hastalıklar, yağlı karaciğer hastalığı özelliklerine sahip olabilen idiopatik bozukluklardan da kaynaklanabilir” (Tablo 389.1). → Kronik Hepatite Neden Olan Hastalıklar
• “Yaşamın birinci yılında Hepatit B Virus Enfeksiyonu kronikleşir, buna karşılık daha büyük çocuklar ve yetişkinler arasında %5-10 görülür.”
• “Kronik hepatit, akut Hepatit C Virus Enfeksiyonu %50’sinden fazlasında gelişir.”
• “Hepatit E Virus Enfeksiyonu, bağışıklığı baskılanmış hastalarda kronikleşebilir.”

Otoimmün hepatiti taklit eden ilaçlar

“Otoimmün hepatiti taklit edebilen ve kronik karaciğer zedelenmesine neden olabilen, çocuklarda yaygın olarak kullanılan ilaçlar arasında:”izoniazid, metildopa, pemolin, nitrofurantoin, dantrolen, minosiklin ve sülfonamidler. → İlaca ve Toksine Bağlı Karaciğer Zedelenmesi

Metabolik hastalık grubu:α1-antitripsin eksikliği, safra asidi biyosentezinin doğuştan bozuklukları ve Wilson Hastalığı. “Genellikle obesite ve insülin direnci ile ilişkili Non-Alkolik Yağlı Karaciğer Hastalığı, kronik hepatitin bir başka yaygın nedenidir.”

Etiyoloji ve patogenez

• “Otoimmün hepatit, bilinmeyen bir tetikleyici karaciğer otoantijenlerini hedefleyen T hücresi aracılı bir immün cevaba yol açtıktan sonra genetik olarak yatkın bir konakta ortaya çıkar.”