| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, solunum |
| ad-tr | Pulmoner Hipoplazi |
| ad-en | Pulmonary Hypoplasia |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 423.2 |
“Pulmoner hipoplazi de hem ALVEOL SAYISINDA hem de HAVA YOLU OLUŞUM MİKTARINDA AZALMA görülür” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
ℹ️ İki temel mekanizma“Hipoplazi, OLİGOHİDROAMNİYOZ veya TORASİK DİSTROFİ gibi her iki akciğerde hasarla gidebilen hastalıklar sonucu BİLATERAL olabilir. Pulmoner hipoplazi SIKLIKLA NORMAL AKCİĞER GELİŞİMİNDE AKSAKLIĞA NEDEN OLAN DİĞER İNTRAUTERİN BOZUKLUKLARA İKİNCİL GELİŞİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Mekanizma | Örnekler |
|---|---|
| Göğüs kafesini sıkıştıran | TORASİK VERTEBRA VE GÖĞÜS KAFESİNİN (TORASİK DİSTROFİ) DEFORMİTESİ |
| Plevral/kitle etkisi | FETAL HİDROPSLA BİRLİKTE PLEVRAL EFÜZYON |
| Akciğer lezyonları | Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu VEYA Konjenital Diyafragma Hernisi GİBİ DURUMLAR GELİŞMEKTE OLAN AKCİĞERİ FİZİKSEL OLARAK SIKIŞTIRIR |
| Oligohidroamniyoz | HERHANGİ BİR DURUM — FETAL BÖBREK YETMEZLİĞİ VEYA UZAMIŞ ERKEN MEMBRAN RÜPTÜRÜ — DA AKCİĞER BÜYÜMESİNDE AZALMAYA NEDEN OLABİLİR |
“BU DURUMLARDA, HAVA YOLU VE ARTERİN DALLANMASINI ÖNLENİR, DOLAYISIYLA KAPİLLER YÜZEY ALANI KISITLANIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
“DİYAFRAGMA HERNİSİ VE KİSTİK ADENOİD MALFORMASYON GİBİ TEK TARAFLI BÜYÜK LEZYONLAR MEDİASTİNUMUN YERİNİ DEĞİŞTİREBİLİR; BÖYLECE AYNI TARAFTAKİ KADAR AĞIR OLMAMAKLA BİRLİKTE KARŞI TARAFTA DA HİPOPLAZİ GÖRÜLEBİLİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Ağırlık | Tablo |
|---|---|
| Ağır | SOLUNUM YETERSİZLİĞİ VE ‣ GÖRÜLMESİ NEDENİYLE SIKLIKLA YENİDOĞAN DÖNEMİNDE TANI KONUR |
| Hafif | HAFİF PULMONER HİPOPLAZİ VAKALARINDA İSE SOLUNUM YOLU VİRAL ENFEKSİYONU VEYA STRESLE TETİKLENEN GEÇ BULGULAR (TAKİPNE) İLE TANI KONABİLİR |
| Başlık | İçerik |
|---|---|
| Görüntüleme | MRI VE ULTRASON GİBİ ÇEŞİTLİ GÖRÜNTÜLEME TEKNİKLERİYLE OLİGOHİDROAMNİYOZUN GÖRÜLMESİ AKCİĞER İŞLEVİ HAKKINDA FİKİR VERMESE DE PULMONER HİPOPLAZİYİ TANIMAKTA YARDIMCI OLABİLİR |
| Destek | GAZ DEĞİŞİMİNİ SAĞLAMAK İÇİN ‣ VE OKSİJEN GEREKEBİLİR |
| Pulmoner HT | EŞLİK EDEN PULMONER HİPERTANSİYONU KONTROL ALTINDA TUTMAK İÇİN NİTRİK OKSİT UYGULAMASI GİBİ ÖZGÜN TEDAVİLER YARARLI OLABİLİR |
| Ağır hipoplazi | GAZ DEĞİŞİMİ İÇİN AKCİĞERİN SINIRLI KAPASİTESİNİN OLMASI YAŞAMIN DEVAMI İÇİN YETERSİZ OLABİLİR |
| ECMO | EKSTRAKORPORAL MEMBRAN OKSİJENASYONU KRİTİK BİR ZAMAN DİLİMİ İÇERİSİNDE GAZ DEĞİŞİMİNİ SAĞLAYABİLİR VE YAŞAMI SÜRDÜRMEYE OLANAK TANIYABİLİR |
| Göğüs duvarı cerrahisi | KOSTA GENİŞLEYEBİLEN ALETLER (VERTİKAL OLARAK GENİŞLEYEBİLEN PROSTETİK TİTANYUM KOSTALAR) TORASİK DİSTROFİSİ OLAN HASTALARDA SAĞKALIMI ARTTIRABİLİR |
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
💡 TUS ipucu — pulmoner hipoplazi
- En klasik senaryo: OLİGOHİDROAMNİYOZ (Potter Sekansı, renal agenezi, uzamış membran rüptürü) → PULMONER HİPOPLAZİ → yenidoğanda solunum yetmezliği.
- İkinci klasik senaryo: KONJENİTAL DİYAFRAGMA HERNİSİ — kitle etkisi hem aynı taraf hem karşı tarafta hipoplazi yapar.
- PERSİSTAN Pulmoner Hipertansiyon eşlik eder; tedavide inhale NİTRİK OKSİT.
- Hafif vakalar yıllar sonra viral enfeksiyonda takipne ile ortaya çıkabilir.
- Torasik distrofide VEPTR (genişleyebilen prostetik titanyum kosta) sağkalımı artırır.