Renal Agenezi

“Renal agenezi, veya böbrek gelişim yokluğu, wolffian kanal, üreter tomurcuğu veya metanefrik blastem kusuruna ikincil olarak ortaya çıkabilir.” (Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar, Bölüm 552)

Tek taraflı renal agenezi

• “Tek taraflı böbrek agenezisinin görülme insidansı 450-1.000 doğumda 1’dir.”
• [!tip] TUS ipucu — eşlik eden anomaliler “Tek taraflı böbrek agenezisi daha sıklıkla diğer konjenital anomaliler (VACTERL Asosiyasyonu [vertebral defektler, imperfore anüs, konjenital kalp hastalığı, trakeoözefageal fistül, böbrek ve ekstremite defektleri] sendromu, bkz. Bölüm 371) için değerlendirilme sırasında saptanır.”
• “Tek umblikal arteri olan yenidoğanlarda insidansı artar.”
• “Gerçek agenezide üreter ve ipsilateral mesane hemitrigonu yoktur.”
• “Karşı böbrekte, doğum öncesi bir dereceye kadar ancak esas olarak doğumdan sonra kompansatuar hipertrofi oluşur.”
• “Bu çocukların yaklaşık %15’inde karşı böbrekte vezikoüreteral reflü görülür ve erkeklerin çoğunda wolffian kanalı olmadığı için ipsilateral vas deferens bulunmaz.”
• Kızlarda mülleryan anomali:“Wolffian ve mülleryan kanalların bitişik olması nedeniyle, kızlarda mülleryan anomaliler de yaygındır.”
  • Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu:“4.000 ila 10.000 kız doğumda 1) vajinal aplazi, uterus gelişim bozukluğunun görüldüğü ve yumurtalıkların normal olduğu bulgular topluluğudur.”
  • “Tip I ve Tip II olmak üzere iki tipi tanımlanmıştır. Tip I’de sadece mülleryan aplazi görülürken, Tip II’de, en sık tek taraflı renal agenezi veya at nalı böbrek ve %10’unda iskelet anomalileri olmak üzere ek anomaliler mevcuttur (bkz. Bölüm 569).”
• Zinner Sendromu:“MRKH sendromunun erkeklerdeki karşılığı olarak kabul edilir (Şekil 552.1). Bu sendromda, tek taraflı renal agenezisi (veya regrese multikistik displastik böbreği) olan erkeklerde aynı tarafta seminal vezikül kisti bulunur ve epididimal kist ve dilate distal üreter segmenti saptanması olasıdır. Bu hastalar tipik olarak erkenlik döneminde görülürler.”

Tanı

• “Renal agenezi, normal veya anormal bir üreteri kaplayan işlevsiz bir doku parçasının görüldüğü aplazidan farklılık gösterir. Bu ayrım zor olabilir, ancak genellikle klinik olarak önemsizdir.”
• “Tek taraflı renal agenezi tanısı, bazı hastalarda ultrasonografi veya böbrek sintigrafisinde bir böbreğin bulunmamasına dayanarak konulur.”
• “Bu hastaların bir kısmı hipoplastik böbrek veya komplet kist regresyonu gösteren multikistik displastik böbrek ile doğmaktadır.”
• “Spesifik tanı kritik olmasa da, eksik bir böbrek bulgusu ultrasonografiye dayanıyorsa böbrek taraması gibi fonksiyonel bir görüntüleme düşünülmelidir, çünkü bu hastaların bazılarında pelviste ektopik böbrek görülebilir.”
• “Eğer karşı böbrek normalse, uzun dönem böbrek fonksiyonu genellikle normal kalır.”

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Tek böbreği olan kişilerin futbol ve karate gibi temas sporlarından kaçınması gerekip gerekmediği konusu tartışmalıdır.”“Katılımı destekleyen görüşler, temas sporlarına katılımı engellemeyen diğer soliter organların (dalak, karaciğer ve beyin) olduğu ve spor yaralanmaları nedeniyle böbrek kaybı gelişme ihtimalinin küçük olduğu yönündedir.”“Bu tür katılımlara karşı olan görüşler ise kontralateral normal böbreğin hipertrofik olduğu, kalbugazlarla iyi korunmadığı ve ciddi bir böbrek hasarının yaşam boyu süren ağır sonuçları olabileceğini öne sürer.”“Amerikan Pediatri Akademisi ‘temas, çarpışma ve sınırlı temaslı sporlar için bireysel değerlendirme’ önermektedir.”

İki taraflı renal agenezi — Potter sekansı