Potter Sekansı

Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Şekil 128.6A — Renal agenezinin sonuçları (zincir)

Basamak	Olay
Normal gelişim	“Arka bağırsak · Mezonefrik kanal · Mezonefrik sırt · Üreteral tomurcuk · Kloaka → 31. günde üreteral tomurcuk metanefrik dokuyu renal parankim oluşturmak üzere uyarır”
1. Gelişimsel defekt	Üreteral tomurcuk-metanefrik doku etkileşiminin kurulamaması
2. Renal agenezis	—
3. Amniyotik boşluğa idrarın az gidişi	—
4. Fetal dönemde amniyotik sıvının görece olarak azalması (oligohidramniyoz)	—
5a. Pulmoner hipoplazi	→ “Solunum yetmezliği nedeniyle ölüm”
5b. Amnion nodosum	“Amniyon nodozumundaki bozukluklar amniyotik yüzeyin kusurlarına bağlı vernixten elde edilen kahverengi-sarı granüller ile kendini göstermektedir.”
5c. Fetal sıkıştırma	→ “Değişmiş yüzler” + “Makat prezentasyonu” → “Ayak ve ellerde anormal pozisyonlar”

Pulmoner

[!warning] Pulmoner hipoplazi ölümcül bileşendir.”Solunum yetmezliği nedeniyle ölüm” doğumdan kısa süre sonra gerçekleşir.
Eşlik eden:Pnömotoraks (azalmış alveolar yüzey alanı ve komplyansın zayıf olması) — bkz. Yenidoğanda Ekstrapulmoner Hava Kaçakları.

Potter yüzü (“değişmiş yüzler”)

Basık burun, geniş aralıklı gözler, belirgin epikantal katlantılar, geriye alçak yerleşimli ve kıkırdaksız kulaklar, retrognati (genel bilgi).

İskelet ve pozisyon anomalileri

“Ayak ve ellerde anormal pozisyonlar” — çarpık ayak (talipes equinovarus), eklem kontraktürleri; ayrıca makat prezentasyonu (genel bilgi).
Şekil 128.6B — “Çoklu deformasyon kusurları”.

Tanı

Tanısal Değerlendirme

Prenatal ultrasonografi: ağır oligohidramniyoz, böbreklerin ve mesanenin görüntülenememesi
Postnatal: akciğer grafisi (küçük toraks, pnömotoraks), renal ultrasonografi
Plasenta patolojisi: amnion nodosum

Tanım ve Genel Bilgiler

Fetal idrar üretiminin yokluğu veya azlığı sonucu gelişen oligohidramniyozun, zincirleme olarak Pulmoner Hipoplazi, yüz deformiteleri ve ekstremite pozisyon anomalilerine yol açtığı bir deformasyon sekansıdır (Nelson - Bölüm 11 Fetus ve Yenidoğan, Bölüm 128, Şekil 128.6A).