Ektopia lentis, lensin asıcı zonüler lif sistemindeki anomaliler nedeniyle yer değiştirmesidir; en sık nedeni travma, en önemli sistemik nedeni Marfan Sendromu’dur (Nelson - Bölüm 28 Göz).

Tanım

• “Normalde lens siliyer cisimciğin zonüler lifleri tarafından iris diyaframının arkasında asılmıştır. Hastalık, gelişimsel defekt veya travma sonucu gelişen asıcı sistem anomalileri lensin instabilitesine ya da yer değiştirmesine neden olur.”
• [!tip] TUS ipucu — luksasyon ↔︎ subluksasyon “Lensin yer değiştirmesi tam ve yer değiştirme olan luksasyon (dislokasyon olarak da bilinir) (Şekil 646.4) ya da kısmen yer değiştirme olan subluksasyon olarak tanımlanır (Şekil 646.5).”

Klinik bulgular

• “Semptomlar görme bulanıklığı (miyopi, astigmatizm veya afakik hiperopinin refrakter değişikliklerinin sonucu olarak sık görülür) ve bazı hastalarda diplopidir (çift görme).”
• [!tip] TUS ipucu — iridodonezis “Yer değiştirmenin önemli bir belirtisi irisin her zamanki desteğinin kaybı nedeniyle gelişen titreme yani iridodonezistir. Ön kameranın normalden daha derin görülmesi de olasıdır.”“Yer değiştirmiş lensin ekvatoryal bölgesi (uç) pupilla deliğinden görülebilir. Oftalmoskopide bu görüntü siyah bir hilal şeklinde görülür. Dahası, fundusa odaklandığında fakik ve afakik bölümler ayırt edilebilir.”

Ayırıcı tanı

• [!warning] En sık neden travmadır “Lensin yer değiştirmesinin en önemli sebebi travmadır. Yer değişimi Üveit, intraoküler tümör, konjenital glokom, yüksek miyopi, Kornea Bozuklukları, Aniridi veya katarakt gibi göz hastalıklarının da sonucu olarak da gelişebilir.”
• “Lensin yer değiştirmesinin sistemik anomalilerle ilişkisiz kalıtsal göz rahatsızlığı olduğu duruma basit ektopia lentis denir. Basit ektopia lentis genellikle otozomal dominant olarak kalıtılır. Lens genelde yukarı ve temporal yönünde yer değiştirir. Ektopi doğumda var olabilir veya hayatın ilerleyen dönemlerinde gelişebilir.”
• “Kalıtsal dislokasyonun başka bir formuna ektopia lentis et pupillae (bkz. Bölüm 640) denir. Bu hastalıkta hem lens hem pupil genellikle ters yönlere yer değiştirmiştir. Bu hastalık genelde bilateral, bir gözün diğerinin aynadaki yansıması olarak görüldüğü şekilde görülür.” → Pupilla ve İris Anomalileri

Sistemik hastalıklar

💡 TUS ipucu — ektopia lentis üçlüsü ve kayma yönü“Lensin yer değiştirmesiyle ilişkili sistemik hastalıklar Marfan Sendromu, Homosistinüri, Weill-Marchesani sendromu ve sülfit oksidaz eksikliğidir.” | Hastalık | Sıklık ve yön (Nelson - Bölüm 28 Göz) | |—|—| | Marfan sendromu | “Hastaların %80’inde ektopia lentis gelişir. Marfan sendromu olan hastaların %50’sinde ilk beş yaşta ektopi görülür. Çoğu vakada lens yukarı ve temporale doğru yer değiştirir.” | | Weill-Marchesani sendromu | “Bu sendromda lens genelde küçük ve yuvarlaktır ve aşağı-ileri doğru yer değiştirir.” | | Homosistinüri | Klasik olarak aşağı ve nazale yer değiştirir (genel bilgi) |

• “Ektopia lentis Ehlers-Danlos Sendromu, Sturge-Weber Sendromu, Crouzon Sendromu ve Klippel-Feil Sendromu sendromlarıyla, oksiosefaliyle ve mandibulofasyal dizostoz ile ilişkilidir. Blefaroptoz, ağır miyopi ve ektopia lentis görülen ve dominant kalıtılan bir sendrom da tanımlanmıştır.”

Tedavi ve prognoz

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Lensin yer değiştirmesi genelde sadece optik problemler yaratır. Ancak bazı vakalarda glokom, Retina Dekolmanı ve katarakt gibi ciddi komplikasyonlar görülebilir.”“Tedavi yer değiştirmenin tipine, sebebine ve durumu komplike eden oküler veya sistemik hastalıklara göre düzenlenmelidir. Çoğu hasta için gözlük veya optik lenslerle düzelme sağlanabilir. İris diyaframının midriyatik veya miyotik damlalarla manipüle etmek seçilmiş vakalarda görmeyi iyileştirebilir. Seçilmiş vakalarda en iyi tedavi seçeneği lensin cerrahi eksizyonudur.”“Birçok çocukta eşlik eden ambliyopinin tedavisi düzenlenmelidir. Ek olarak, göz hasarını engellemek için ektopia lentis olan çocuklarda güvenlik önlemleri alınmalıdır.”

Lensin diğer hastalıkları

Ayırıcı tanı