Eşanlamlılar: IgG4 İlişkili Hastalık, IgG4-İH
Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık
Özet
Dokularda IgG4 pozitif plazma hücrelerinin tümör benzeri infiltrasyonu, storiform fibrozis ve obliteratif flebitle karakterize sistemik fibroinflamatuar hastalıktır; çoğunlukla serum IgG4 >135 mg/dl’dir (pediatrik vakaların %70’inde; normal de olabilir). Erişkinde 50 yaş üstü erkeklerde sık, çocuklarda ortanca yaş 13’tür ve en sık orbital tutulum (%44) görülür: göz çevresinde şişlik, proptozis, Orbital Psödotümör, dakriyoadenit. Diğer tutulumlar: tükrük bezi büyümesi (Mikulicz, Küttner), submandibüler Lenfadenopati, otoimmün Kronik Pankreatit (çocuklarda %12), sklerozan kolanjit (%8), IgG4 ilişkili akciğer hastalığı (%8), Riedel tiroiditi, mezenterit, retroperitoneal fibrozis, aortit, interstisyel nefrit (proteinüri, böbrek yetmezliği, düşük C3 ve C4), hipofizit, pakimenenjit, laringeal tutulumda ses kısıklığı, globus ve Pediatrik Yutma Bozukluğu, deride eritematöz subkütan nodül; Th2 yanıtına bağlı Eozinofili ve IgE yüksekliği olabilir. Tanıda histopatoloji altın standarttır (storiform fibrozis, lenfoplazmositik infiltrasyon, obliteratif flebit, IgG4+/IgG+ >%40). 2020 revize kapsamlı kriterlerde klinik/radyolojik, serolojik ve patolojik kriterlerin birlikteliği kesin tanı verir; 2019 ACR/EULAR sınıflamasında giriş kriteri, dışlama kriteri yokluğu ve toplam puan ≥20 gerekir. Çocuklar için uyarlanmış kriter yoktur. Birinci basamak tedavi glukokortikoiddir; dirençli olguda immünosupresifler ve rituksimab kullanılır. Ayırıcı tanıda ANCA ilişkili vaskülit, Castleman, enfeksiyon, lenfoproliferatif hastalık, Malignite, sarkoidoz ve Sjögren sendromu vardır.
Bölümlerdeki özetler
- Dokularda IgG4 pozitif plazma hücrelerinin tümör benzeri infiltrasyonu, storiform fibrozis ve obliteratif flebit ile karakterize sistemik fibroinflamatuar hastalıktır; çoğunlukla serum IgG4 yüksekliği (>135 mg/dl) vardır. Erişkinde 50 yaş üstü erkeklerde sık, çocuklarda ortanca yaş 13 ve en sık orbital tutulum görülür. Tanıda histopatoloji altın standarttır; birinci basamak tedavi glukokortikoid, dirençli olgularda immünosupresifler ve rituksimab kullanılır. (Romatoloji › İmmunglobulin G4 İlişkili Hastalık; s.3515, s.3516, s.3517, s.3518)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- IgG4-İH: dokularda IgG4 pozitif plazma hücrelerinin tümör benzeri infiltrasyonuyla karakterize sistemik fibroinflamatuar hastalık; çoğunlukla fibrotik anormallikler ve yüksek serum IgG4 (>135 mg/dl) ile birliktedir (s.3515)
- İlk kez 2003’te IgG4+ plazma hücre infiltrasyonlu otoimmün pankreatitli 7 hastada tanımlandı; sonra Mikulicz hastalığı, otoimmün pankreatit, hipofizit, Riedel tiroiditi, Küttner tümörü, interstisyel pnömonit, interstisyel nefrit, retroperitoneal fibrozis, inflamatuar aort anevrizması, aortit benzer özellikli bulundu (s.3515)
- Histopatoloji: lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis, obliteratif flebit, değişken eozinofil; storiform fibrozis çember/sarmal desende, merkezden yayılan uzun çekirdekli iğ hücrelerinden oluşan dokuma kumaş görünümlü fibrozistir (s.3515–3516)
- Tablo 1 hastalık spektrumu: karaciğer-safra (sklerozan kolanjit, kolesistit, hepatopati); pankreas (tip 1 otoimmün pankreatit); diğer GİS (inflamatuar psödotümör, retroperitoneal fibrozis, peritoneal IgG4-İH ince barsak obstrüksiyonu, özofajit, kronik ülser); deri (eritematöz subkütanöz papül/nodül); tiroid (Riedel, Hashimoto); tükrük/lakrimal (Mikulicz, Küttner tümörü, submandibüler inflamasyon); göz (inflamatuar psödotümör, sklerit, retinopati, dakriyostenoz); nörolojik (infundibular hipofizit, hipertrofik pakimenenjit, hipofizit, intraserebral psödotümör, nöropati); lenf nodu; pulmoner (İAH, interstisyel Pnömoni, Astım benzeri, plevral, pulmoner hipertansiyon); böbrek (interstisyel nefrit, membranöz nefropati benzeri glomerüler lezyon); ürolojik (prostatit, üreter, testis); kardiyovasküler (periaortit, aortit, perikardit, koroner arter hastalığı); diğer (mediastinit, miyozit, multifokal fibroskleroz, malignite: akciğer, kolon, MALT lenfoma, laringeal tutulum) (s.3517)
Epidemiyoloji
- İnsidans/prevalans verisi yetersiz (tanınmama); veriler çoğunlukla Japonya’dan: insidans 0,28-1,08/100.000, 2003-2009 yılda 336-1300 yeni tanı, prevalans ~62/1 milyon (s.3515)
- Ortalama başlangıç yaşı >50, erkekte daha sık; gözyaşı/tükrük bezi tutulumu kadında daha sık; beyaz ırk, orta yaş üstü erkek (s.3515)
- 22 pediatrik vaka derlemesinde (2010-2015) yaş 22 ay-17 yıl, ortanca 13; %64 kız; en sık oftalmik IgG4-İH (%44) (s.3515)
- Çocuklukta orbital kitle ve daha az dakriyoadenit olarak göz tutulumu daha yaygındır (s.3515)
Etiyoloji ve patogenez
- Mekanizma tam anlaşılmamış; genetik yatkınlık (HLA ve non-HLA), çevresel faktörler (alerjen, doku hasarı), otoantijenler, enfeksiyöz ajanlara anormal immün yanıt hipotezi (s.3515)