Eşanlamlılar: KP, Pankreatit

Kategori: Gastroenteroloji · Tür: hastalık

Özet

Geri dönüşümsüz pankreas fibrozisi ve ekzokrin/endokrin yetmezlikle seyreden ilerleyici inflamatuar hastalıktır (TIGAR-O). Çocuklarda nadirdir ve Tekrarlayan Karın Ağrısı atakları ile ortaya çıkar, ataklar arasında asemptomatiktir; epigastrik ağrı yemek sonrası olur ve bir hafta sürebilir, bulantı ve kusma eşlik eder, küçük çocuklarda tek bulgu huzursuzluk ve ağlama olabilir. Görüntülemede pankreatik kalsifikasyon, kanal dilatasyonu, fibrozis ve atrofi; ekzokrin yetmezlikte düşük fekal elastaz, Yağ Malabsorpsiyonu ve yağda eriyen vitamin eksikliği, endokrin yetmezlikte diabetes mellitus görülür. Tanı, pankreatitle uyumlu karın ağrısı ile ekzokrin yetmezlik + görüntüleme, endokrin yetmezlik + görüntüleme ya da uyumlu histopatolojiye dayanır; serum amilaz-lipaz ve ultrasonografi de kullanılır. Tedavi akut pankreatit gibi başlar; ekzokrin yetmezlikte enzim replasmanı, ağrı yönetimi, endoskopik veya cerrahi girişimler (Puestow, Whipple, TPIAT) uygulanır.

Bölümlerdeki özetler

• Geri dönüşümsüz pankreas fibrozisi ve ekzokrin/endokrin yetmezlikle seyreden ilerleyici inflamatuvar hastalık (TIGAR-O); başlıca semptom karın ağrısı. Tedavi AP gibi başlar, EPY için enzim replasmanı, ağrı yönetimi, endoskopik/cerrahi (Puestow, Whipple, TPIAT). (Gastroenteroloji › Pankreatitler Ve Pankreas Hastalıkları; s.3725, s.3728, s.3729, s.3730)
• Çocuklarda nadir, tekrarlayan karın ağrısı ataklarıyla ortaya çıkar; ataklar arası asemptomatiktir. Serum amilaz-lipaz ve ultrasonografi ile tanı konur. (Gastroenteroloji › Tekrarlayan Karın Ağrısı; s.3788)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• KP: (1) pankreatit uyumlu karın ağrısı ve (2) ekzokrin yetmezlik + karakteristik görüntüleme VEYA (3) endokrin yetmezlik + karakteristik görüntüleme VEYA (4) cerrahi/biyopside KP histopatolojisi (s.3012, s.3725)
• Duktal değişiklikler: düzensizlik, intraduktal dolma defekti, taş, darlık, genişleme; parankimal: genişleme, düzensiz sınır, kavite, kalsifikasyon, heterojenite (s.3725).
• Ekzokrin yetmezlik: >=1 ay arayla iki örnekte fekal elastaz-1 <100 µg/g; endokrin yetmezlik: açlık glukoz >=126 mg/dL veya 1,75 g/kg (en çok 75 g) OGTT sonrası tokluk >=200 mg/dL (DSÖ 2006) (s.3725).
• Geri dönüşümsüz fibrozis, endokrin ve ekzokrin yetmezlikle karakterizedir; görüntülemede kalsifikasyon, duktal dilatasyon, sıvı birikimi, ileri olguda fibrozis ve atrofi vardır (s.3725, s.3728).

Epidemiyoloji

• KF’de pankreatit atağı geçirenlerin %22’si kronik pankreatite ilerler (s.3012).
• KP insidansı genç erişkinlerde 100.000’de 0,5 bildirilmiştir (s.3728).

Etiyoloji ve patogenez

• Patogenez: pankreatik stellat hücrelerin yönettiği heterojen inflamatuvar yanıt, interstisyum, duktal ve asiner hücrelerde ekstrasellüler matriks birikimi; erken evrede fokal/yamasal fibrozis, zamanla lobülasyon kaybı ve skar; sonuç yıkım ve endokrin-ekzokrin yetmezliktir (s.3728–3730).
• TIGAR-O: toksik-metabolik (alkol, sigara, Hiperkalsemi, hipertrigliseridemi, kronik böbrek yetmezliği, ilaç), idiyopatik (erken <35 yaş, geç >35 yaş, tropikal), genetik (otozomal dominant PRSS1, CEL; otozomal resesif CFTR, SPINK1), otoimmün (izole, IgG4, İBH ilişkili), rekürren/ciddi AP, obstrüktif (Pankreas Divisum, Oddi disfonksiyonu, kanal taşı, kitle, striktür, preampuller duodenal kist) (s.3730).