İmmün Hemolitik Anemiler Karşılaştırması

Tanım

“Bir dizi ekstrinsik ajan ve bozukluk, eritrositlerin erken yıkımına yol açabilir. En açık şekilde tanımlananlar arasında immün hemolitik anemilerle ilişkili antikorlar bulunur. Bu hastalık grubunun ayırt edici özelliği, eritrosit yüzeyinde bir immünoglobulin kaplaması veya kompleman bileşenlerinin tespit eden doğrudan antiglobülin (Coombs) testinin pozitif sonucudur.” (Nelson - Bölüm 20 Kan, Bölüm 491)

• “Pediatrik pratikteki en önemli immün hemolitik bozukluk, yenidoğanın hemolitik hastalığıdır (eritroblastosis fetalis), bu da fetusun eritrositlerine karşı aktif maternal antikorun transplasental transferinden kaynaklanır, yani izoimmün hemolitik anemidir (bkz. Bölüm 124.2).”
• “Diğer çeşitli immün hemolitik anemiler otoimmündür (Tablo 491.1) ve idiyopatik olabilir veya çeşitli enfeksiyonlarla (Enfeksiyöz Mononükleoz, nadiren HIV, Sitomegalovirus Enfeksiyonu ve mikoplazma), immünolojik hastalıklar (Sistemik Lupus Eritematozus [SLE], romatoid artrit, immün yetmezlik hastalıkları [agamaglobülinemi, otoimmün lenfoproliferatif bozukluk, disgamaglobülinemi]), neoplaziler (lenfoma, lösemi, Hodgkin Lenfoma) veya ilaçlardan (metildopa, L-dopa) kaynaklanır.”
• “Diğer ilaçlar (Penisilinler, Sefalosporinler) ilaca yönelik ve bazı durumlarda ilaca yönelik eritrosit membran antijenine yönelik ”ilaca bağlı antikorlar” yoluyla hemolize neden olur.”

Tablo 491.1 — İmmün Aracılı Eritrosit Yıkımıyla Karakterize Hastalıklar

SICAK-REAKTİF OTOANTİKORLAR ARACILI OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ

Primer (idiyopatik)Sekonder

• Lenfoproliferatif bozukluklar
• Bağ dokusu bozuklukları (özellikle sistemik lupus eritematozus)
• Lenfoid olmayan neoplaziler (örn. over tümörleri)
• Kronik enflamatuvar hastalıklar (örn. Ülseratif Kolit)
• İmmün yetmezlik bozuklukları

SOĞUK-REAKTİF OTOANTİKORLAR ARACILI OTOİMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ (KRİYOPATİK HEMOLİTİK SENDROMLAR)

Primer (idiyopatik) Otoimmün Hemolitik Anemi hastalığıSekonder cold agglutinin hastalığı

• Lenfoproliferatif bozukluklar
• Enfeksiyonlar (Mycoplasma pneumoniae Enfeksiyonları, Epstein-Barr virus)

Paroksismal soğuk hemoglobinüri