| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, solunum |
| ad-tr | İdiyopatik pulmoner hemosideroz (İPH) |
| ad-en | Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 435, Tablo 435.1 |
Dışlama tanısı olarak konulan, nedeni bulunamayan Pulmoner Hemosideroz (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi, Bölüm 435).
ℹ️ Tanım“DAK İZOLE OLARAK GELİŞTİĞİNDE VE ALTTA YATAN PATOLOJİK ETİYOLOJİYİ BULMAK İÇİN YAPILAN KAPSAMLI BİR DEĞERLENDİRMENİN SONUÇ VERMEDİĞİ VEYA TANISAL OLMADIĞI DURUMDA İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS (İPH) TANISI KONUR.”
⚠️ Dışlama tanısı“İPH tanısı sadece, KRONİK VE TEKRARLAYICI DAK OLAN HASTALARDA PRİMER VEYA SEKONDER ETİYOLOJİLERE YÖNELİK KAPSAMLI ARAŞTIRMALARIN YAPILDIĞI VE NEGATİF SONUÇ VERDİĞİ DURUMLARDA DIŞLAMA TANISI OLARAK KONULABİLİR.”“Renal ve sistemik tutulum olmamalıdır ve BİYOPSİ ÖRNEĞİ HERHANGİ BİR GRANÜLOMATÖZ HASTALIK, VASKÜLİT, ENFEKSİYON, ENFARKT, İMMÜN KOMPLEKS BİRİKİMİ VEYA MALİGNENSİ GÖSTERMEMELİDİR.”
💡 TUS ipucu — İPH yeniden sınıflandırılabilir“Önceden İPH tanısı alan bazı hastalar sonradan GOODPASTURE SENDROMU, SLE VE MPA TANILARI ALMIŞTIR, bu yüzden bazı İPH vakaları tanımlanamamış İMMÜN KAYNAKLI BOZUKLUKLARI GÖSTERİYOR OLABİLİR.” Yani İPH zaman içinde revize edilebilen bir etikettir; takipte serolojilerin tekrarı gerekir.
| Bulgu | Not |
|---|---|
| Triad | ‣ + Hemoptizi + ALVEOLER İNFİLTRASYON — ancak çocuklarda atipik başvuru sıktır |
| Özgün olmayan | KRONİK YORGUNLUK VE SOLUKLUK, bebeklerde ‣ VE SARILIK |
| Yanlış tanı | ASTIM VE BRONŞİYOLİT olarak değerlendirilebilir |
| Anemi | “İPH hastalarının anemisi HEMOLİTİK ANEMİYİ TAKLİT EDEBİLİR.” Periferik yayma ve direkt Coombs testi ayırt eder |
“İPH’de İLK SIRA TEDAVİ OLARAK KORTİKOSTEROİDLER sıklıkla kullanılmaktadır.”“Steroid tedavisi hayatta kalımı artırır, hastalığın remisyonuyla veya kronik olarak korunmasıyla dozu yavaşça azaltılır.”“Ağır, kronik ve tekrarlayan kanamalı hastalarda SİKLOFOSFAMİD, AZATİOPRİN, HİDROKSİKLOROKİN, METOTREKSAT, RİTÜKSİMAB, 6-MERKAPTOPÜRİN veya İNTRAVENÖZ Ig gibi steroidden koruyucu veya alternatif immünsupresif ajanlar birleşik terapi olarak başarıyla kullanılabilir.”“6-merkaptopürin ile idame tedavisi UZUN DÖNEM REMİSYONU BAŞARAN İYİ SONUÇLAR SAĞLAR.”
| Dönem | Sağkalım |
|---|---|
| Eski çalışmalar | Belirtilerin başlamasından sonra sadece 2.5 YIL |
| İmmünsupresif çağı | 5 YIL %86 · 8 YIL %93 |
⚠️ Mortalite nedenleri ve nakil“İPH’de mortalite genellikle MASİF KANAMAYA veya değişken olarak İLERLEYİCİ FİBROZİSE, SOLUNUM YETERSİZLİĞİNE VE SAĞ Kalp Yetmezliği bağlıdır.”“Kronik hastalıkta, düşük hale getiren pulmoner fibrozise ilerleme tanımlanmıştır.”“Akciğer transplantasyonu immünsupresif tedaviye dirençli İPH hastalarında uygulanmaktadır. Bildirilen bir vaka çalışmasında TRANSPLANTE AKCİĞERDE İPH TEKRARLAMIŞTIR.”
| Tablo | Ayırt eden |
|---|---|
| Heiner Sendromu | İnek sütü ilişkili; IgE ↑, eozinofili; süt kesilince düzelir |
| Lane-Hamilton sendromu | Çölyak Hastalığı birlikteliği; glütensiz diyetle düzelir |
| ‣ | Anti-GBM pozitif; glomerülonefrit |
| ‣ | cANCA/pANCA pozitif; granülom, subglottik stenoz, nekrotizan GN |
| ‣ | ANA/anti-dsDNA; mortalite %50’yi aşar |
| Koagülopati / ‣ | Kanama profili bozuk; başka bölgede de kanama |
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.